年33卷12期
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影像学检查提示20%先天性耳聋存在内耳畸形，大部分此类患者有重度至极重度感音神经性聋(SNHL)，是人工耳蜗植入的候选者。内耳畸形可为单侧也可为双侧，往往需要不同的手术方式，究竟是选择耳蜗植入还是听性脑干植入仍有争议。因此，如何对内耳畸形进行分类并形成普遍公认的分类体系显得至关重要。不同的分类往往使诊断和处理变得困难重重。我们应当对不同的先天性内耳畸形进行科学系统的分类，如此人工耳蜗植入术后的听力结果才具有可比性。耳鼻喉科医生、听力学家、语言专家都应该熟悉这一分类，否则很难理解并比较耳蜗植入术后的效果。
目前在内耳畸形处理中主要面临的挑战是：
①“井喷”和脑膜炎风险；
②面神经异常；
③手术径路和电极的选择；
④选择正确的听觉植入装置(耳蜗植入还是听性脑干植入)；
⑤手术时机。
内耳畸形分类的基础是各种畸形中耳蜗的解剖差异。相似的耳蜗畸形被归为一类，具有相似的临床表现，采取相似的治疗手段。此外，耳蜗植入与耳蜗神经(CN)的状态息息相关，一旦CN功能缺损，将会给耳蜗植入术后的听力语言发展带来消极影响。因此，在术前选择何种植入方式必须考虑以下3点因素：内耳畸形的分类、CN的状态和术前听力学结果，唯有此，才能对已知耳蜗畸形的听力结局进行更好的预估。
01版Sennaroglu耳蜗前庭畸形
的分类方法
随着人工耳蜗植入需求增加，我们迫切需要统一的内耳畸形分类标准。年Sennaroglu等报道了一种全新的耳蜗前庭畸形分类标准，系统科学地将耳蜗、前庭、半规管、内听道(IAM)、前庭和耳蜗导水管畸形进行了分类，最为重要的，提出了完全不同的不完全分隔型耳蜗畸形，即IP-Ⅰ型(空耳蜗)和IP-Ⅱ型(经典的Mondini畸形)。IP-Ⅰ型较IP-Ⅱ型分化更不完全，IP-Ⅱ型包含三大要素：囊性顶回、扩大的前庭和扩大的前庭导水管，而囊性耳蜗前庭畸形有空耳蜗和前庭但不伴扩大的前庭导水管，因此IP-Ⅱ型比IP-Ⅰ型发育不良程度轻。
02版杨军M(C)ND分型法
Sennaroglu将IAM畸形分为IAM缺失、IAM狭窄和IAM扩大。相关研究报道IAM狭窄与CN发育不良或缺失相关。一旦发现IAM狭窄，应警惕IAM内神经存在异常。而版Sennaroglu的IAM分类法并未涉及前庭CN的描述。年我们在一项回顾性研究中对-年间纳入的例SNHL患儿进行了听力学评估和影像学检查，创新性地对之前的分型系统进行修订以区分IAM、耳蜗神经管(CNC)和CN畸形，提出了一个全新的M(C)ND分型法，对先天性IAM、CNC、CN畸形进行了创新性再认识：
①M代表IAM，M0代表IAM缺如，M1代表IAM狭窄，M2代表IAM扩大或正常；
②C代表CNC，C0代表CNC闭锁，C1代表CNC狭窄，C2代表CNC扩大或正常，CX代表CNC未显现或无法测量；
③N代表CN发育，N0代表CN不发育，N1代表CN发育不良，N2代表CN正常，NX代表CN未显现或无法测量；
④D代表合并其他内耳畸形，D0代表重度畸形(包括Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、IP-Ⅰ型)，D1代表非重度畸形(包括耳蜗发育不良、IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、单纯前庭畸形、单纯半规管畸形)，D2代表无耳蜗前庭畸形。
我们在Sennaroglu分类法基础上，首次提出根据严重程度将内耳畸形分成重度和非重度畸形两类，为重度和极重度感音神经性聋患儿是否适合人工耳蜗植入提供了更明确的标准，对人工耳蜗植入术有着重要的评估价值。0、1、2可视为各类畸形的标记，也可视为积分，积分越小，说明畸形越严重，耳蜗植入的预后越差或无植入指征，如C0、M0患儿不适宜行人工耳蜗植入术。
M(C)ND分型法是迄今为止关于IAM、CNC和CN畸形最详尽的分型，考虑到了各种可能的畸形。例如通常认为IAM狭窄会伴CNC狭窄、CN发育不良或不发育，但在临床中发现，即使是IAM扩大或正常，也会有CN发育不良或不发育。因此，人工耳蜗植入前CT和MRI同时评估非常必要。M(C)ND分型法还兼顾了Sennaroglu分类法，因为耳蜗植入的预后除与CN畸形有关以外，还与耳蜗的发育有关，应该综合考虑。
03版Sennaroglu耳蜗前庭畸形的分类方法
Sennaroglu等在版内耳畸形分类标准的基础上于年又做了进一步更新，对不同内耳畸形的听力学影像学表现、“井喷”的发生、面神经异常、治疗手段、电极选择和CN异常进行了详细介绍，并提供了CN异常的实用分类。
3.1内耳畸形
①完全性迷路发育不良(Michel畸形)：耳蜗、前庭、半规管、耳蜗导水管缺如，听小骨往往存在。
②原始耳囊：不完全的听囊残迹，无IAM。
③耳蜗未发育：耳蜗未发育伴前庭正常；耳蜗未发育伴前庭扩张(CAVD)。
④共同腔畸形：一个圆形或卵圆形囊性结构代表耳蜗和前庭。
⑤耳蜗发育不良(CH)：耳蜗和前庭分化，但比正常耳蜗小。
?CH-1(芽孢样耳蜗)：耳蜗在IAM处呈圆形或卵圆形小芽孢样结构，耳蜗轴和蜗管内间隔无法辨认；
?CH-2(囊性发育不良耳蜗)：耳蜗外形正常，蜗轴和蜗管内间隔发育不良，前庭导水管和前庭扩大，镫骨底板发育不良；
?CH-3(耳蜗少于2回)：耳蜗少于2回，蜗轴短，蜗轴、蜗管内间隔和外形与正常耳蜗相似，前庭和半规管发育不良，蜗管发育不良或未发育；
?CH-4(耳蜗中回和顶回发育不良)：耳蜗底回正常，中回和顶回极度发育不良，且位置更靠前部和中央，面神经迷路段常位于耳蜗前部。
⑥耳蜗分隔不全：耳蜗和前庭分化，且外观正常，但有内部结构缺陷。
?IP-Ⅰ型：即囊性耳蜗前庭畸形，蜗轴和筛区缺失，遗留一囊性结构，伴有前庭扩大，镫骨底板有一囊性结构，中耳炎后易感染；
?IP-Ⅱ型：即经典的Mondini畸形，蜗轴顶回和蜗管内间隔发育不良，耳蜗顶部呈囊性结构(中回和顶回融合)，伴有扩大的前庭和前庭导水管，耳蜗外形与正常耳蜗相似；
?IP-Ⅲ型：极为少见，为X连锁遗传性聋；耳蜗大小与正常耳蜗相似，蜗管内间隔正常但全部蜗轴缺失，耳蜗呈囊状；围绕膜迷路的耳囊非常薄；镫骨底板发育不良较少见；在耳蜗植入术中往往会遇到严重“井喷”，有电极误入IAM的风险。
⑦前庭导水管扩大：耳蜗正常伴前庭导水管扩大。与Mondini畸形不同，CT和MRI可见耳蜗和前庭完全正常。
⑧骨性CNC异常：骨性CNC狭窄或缺失，耳声发射可正常。
3.2CN异常
①正常CN：在旁矢状位，CN独立位于IAM前下部分，和同侧面神经大小一致或略大；
②CN发育不良：比对侧正常CN或同侧面神经小；
③CN缺如：IAM前下部分无神经，见于耳蜗缺如、CNC缺如或发育不良；
④正常耳蜗前庭神经：为同侧面神经1.5~2.0倍或与对侧正常耳蜗前庭神经相似；
⑤耳蜗前庭神经发育不良：比对侧耳蜗前庭神经或同侧面神经小；
⑥耳蜗前庭神经缺如：Michel畸形IAM缺如，则耳蜗前庭神经缺如，只有面神经存在。
04内耳畸形分类更新的意义
内耳畸形种类繁多，表现形式各不相同，在临床表现、影像学和听力学表现及术中观察所见特征迥异(表1)。
表1内耳畸形特征
版Sennaroglu内耳畸形分类在基于年分类标准的基础上纳入了IP-Ⅲ型，这一特殊的X连锁遗传性聋与镫骨底板固定密切相关，在镫骨底板切除术中易发生外淋巴瘘。该分型最初由Nance等在年提出，由Sennaroglu等首次纳入耳蜗分隔不全的分类标准，解释了为何在镫骨和耳蜗植入手术中会不可避免地出现严重的脑脊液漏，揭示电极可能误入IAM的风险，该类患者应尽可能避免行镫骨手术。同时Sennaroglu等也对IP-Ⅱ型进行了更正，在IP-Ⅱ型中耳蜗外形与正常耳蜗相似，因此在版分类标准中描述Mondini畸形耳蜗有1.5回是不正确的，只能用于描述CH-3(CH-3耳蜗少于2回)。另外，Sennaroglu等此次更新首次提出了CN异常的分类标准，CN的状态与术后听力和语言结局密切相关，在判断耳蜗植入和听性脑干植入的时机中具有实用价值。
适当的分类在内耳畸形处理中尤其重要，决定了患者究竟更适合进行人工耳蜗植入还是其他手术方式，以及选择何种电极(表2)，并指导术后干预。
表2内耳畸形的治疗方法和电极选择
全球第1例畸形耳蜗的人工耳蜗植入术由Mangabeira-Albernaz在年前施行，在此之前耳蜗畸形被认为是人工耳蜗植入的禁忌证。Qi等在一项回顾性研究中，对纳入的例行人工耳蜗植入的SNHL患儿的语言发展进行了评估，发现同内耳正常患儿相比，术后5年Mondini畸形患儿能快速地发展其语言能力并取得了相似的成绩。可见耳蜗植入对Mondini畸形患儿是一项非常有效的干预措施。Michel畸形是耳蜗植入的绝对禁忌证，唯一的手术选择是听觉脑干植入。在电极的选择上，共同腔畸形患者可用柔软的直电极，因为直电级可有效刺激共同腔外侧壁的神经组织。由于共同腔存在大小差异，因此术前应根据影像学检查预估电极长度。IP-Ⅰ型呈囊性空耳蜗，但耳蜗大小正常，适合用直电极，而非环抱蜗轴电极；而IP-Ⅱ型具有蜗轴和底回，可使用任何电极，手术方法类似于耳蜗结构正常者；IP-Ⅲ型患者蜗轴缺失，在术中往往会遇到严重“井喷”，电极极易误入IAM，应避免环抱蜗轴电极。
制定内耳畸形分类并进行更新具有极大意义，因为正确统一的分类决定了临床决策的精准性，最终将有益于建立一种全球通用的分类语言，使广大临床医生能更好地相互理解。
参考文献（略）
RECOMMEND专家介绍杨军教授
主任医师，博士生导师
★上海市优秀学科带头人。
★上海交医院耳鼻咽喉-头颈外科主任。
★分别在法国巴黎第七大学Beaujon医院、意大利皮亚琴察OtologicaGruppo、瑞士苏黎世大学颅底外科中心进修学习，师从耳神经及侧颅底外科Sterkers教授，Sanna教授和Fisch教授。
★擅长成人和儿童人工耳蜗植入，双侧重度极重度感音神经性耳聋MDT评估，各种眩晕疾病的诊断与鉴别，梅尼埃病的综合治疗、根据眩晕程度和听力水平采取的各种手术治疗及前庭康复，颞骨胆脂瘤、听神经瘤、颈静脉孔区肿瘤、外耳道癌等颞骨侧颅底良恶性肿瘤的手术治疗，外伤性面瘫、面神经瘤、面神经炎等面神经疾病的外科治疗，慢性中耳炎、中耳胆脂瘤等中耳疾病的鼓室成形手术，各类听力障碍疾病的干预、听觉言语康复，咽鼓管功能不良的球囊扩张手术。
★中华医学会医学会耳鼻咽喉-头颈外科分会耳科组委员、眩晕协作组委员。
★上海医学会耳鼻咽喉-头颈外科分会副主任委员。
★上海中西医结合学会耳鼻咽喉-头颈外科分会副主任委员。
★中国中西医结合学会耳鼻咽喉-头颈外科分会听觉力学和中耳植入专委会副主任委员。
★中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科分会小儿学组副组长。
★中国医促会听力学分会、眩晕分会、人工听觉分会、耳内科分会常委。
★BaranySociety会员。
★承担国家自然基金5项，以及子课题、上海市科委重大项目等课题。
★发表论文余篇。
★《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》、《中华耳科学杂志》、《中华临床医师杂志》、《临床耳鼻咽喉科杂志》、《听力学及言语疾病杂志》、《中国耳鼻咽喉头颈外科杂志》等八种杂志编委。
★代表上海交大医学院耳科学研究所成功申办并将于年4月23-26日在上海举办第八届梅尼埃及内耳疾病国际研讨会。
链接
医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心，国家项目人工医院，卫生部新生儿听力筛查培训基地，卫生部助听器验配师培训机构，临床听力学培训基地，新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心；是华东地区规模最大、技术最全面的听力中心之一。
中心率先在上海开设听力及眩晕障碍诊治专科门诊，并专门成立了耳内科病房，为各类疑难耳聋耳鸣患者提供全方位个体化综合性的治疗。目前中心拥有国内最完善的听力测试、诊断和干预康复技术和设备，尤其在婴幼儿童的听力诊断方面，开展了系列的主客观听力学检查，可以满足不同年龄段小儿听力障碍的精确诊断。近年来致力于引领我国听力测试、诊断和干预康复技术的规范化，提倡为患者提供全方位、专业化和优质的听力学一条龙模式服务。服务对象和范围覆盖了从新生儿听力筛查、先天性听力障碍、儿童和成人的听力问题到老年性聋，从听障的早期发现、诊断和干预治疗到听力预防、康复和遗传性聋以及言语训练等问题提供全程最具专业性的听觉医学和咨询服务。
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