12岁本是一个孩子精力充沛、活泼好动的年纪，同样是12岁的小恬却因为患上重度肺动脉高压，经常辗转广州、医院住院及门诊治疗，即使用了三种治疗肺动脉高压的药物，肺动脉压力仍不能降至正常。
医院的“常客”，这个病也严重影响了小恬的生活，因为缺氧，嘴唇总是呈蓝色，不能奔跑跳跃、大声歌唱，也不能正常上学，令人惋惜。
提到肺动脉高压，很多人都以为它和高血压、糖尿病一样，只是常规的慢性病，一时半会儿不会有很大的危害。事实上，肺动脉高压不仅进展迅速，还是一位伪装高手，容易伪装成其他疾病，为诊治增加了一定的难度。
此外，肺动脉高压可见于各个年龄段的人群，由于大家对它的认识不足，漏诊误诊率高，很多患者可能在漫长的诊断过程中耽误治疗时机。
什么是肺动脉高压？为什么称它为“心肺血管领域的癌症”？
“肺动脉高压是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。需要注意的是，肺动脉高压不是一种疾病，它是指一类的临床综合征。”
医院呼吸与危重症医学科许银姬主任指出，引起肺动脉高压的病因很多，大多数都治疗困难，预后很差。以特发性肺动脉高压为例，在以前没有靶向药物的时代，中位生存期只有2.8年，1、3和5年生存率分别为68%、48%和34%，甚至低于肺癌。
此外，肺动脉高压还会增加特发性肺纤维化、慢性阻塞性肺疾病和慢性心力衰竭等疾病的死亡风险，所以被称为“心肺血管领域的癌症”。但目前随着靶向药物的临床应用，特发性肺动脉高压预后有了明显改善，早发现早治疗的患者基本可以得到不错的治疗效果。
肺动脉高压可见于各年龄段人群，有这些症状应提高警惕！
许银姬主任表示，肺动脉高压并不是老年人的专属疾病，它可见于各年龄段的人群，并且引起肺动脉高压的病因也很多，不同病因导致的肺动脉高压，其高发人群也不同，比如慢性血栓栓塞性肺动脉高压的高发人群多见于长期卧床或者制动的患者，还有骨折、慢性心衰、呼吸衰竭、恶性肿瘤、妊娠、肾病综合征、口服避孕药等人群。
此外，红斑狼疮、硬皮病等风湿病患者也可能发生肺动脉高压；一些肝病、血液病、艾滋病的患者，以及有肺动脉高压家族史的人群发生肺动脉高压的几率也比普通人更高。
肺动脉高压出现时都会有哪些症状呢？许银姬主任指出，肺动脉高压的临床症状没有特异性，常表现为疲倦乏力、活动后的呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
随着病情进展，安静状态下也可出现上述症状，可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。若是本身患有其他疾病，也会伴有其他疾病的临床症状。
如何治疗肺动脉高压？主要有这3种方法
肺动脉高压不仅影响患者的健康，也会对患者的生活造成严重影响，应该如何对它进行治疗呢？许银姬主任介绍，目前肺动脉高压的治疗措施主要为药物治疗、手术治疗以及包括康复治疗在内的一系列措施。
肺动脉高压的药物治疗应在专科医生的指导下进行，因为引起肺动脉高压的原因很多，可能是药物相关，可能是疾病导致，也可能是目前找不到病因的特发性肺动脉高压，在治疗上也不尽相同。疾病相关的肺动脉高压主要是左心疾病和呼吸疾病或低氧，随着病情进展会出现肺动脉高压，其治疗方法主要还是针对原发病的治疗，不建议使用靶向药物。
靶向药物主要是针对第一大类肺动脉高压（动脉性肺动脉高压），包括特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性肺动脉高压（HPAH）、药物和毒物相关肺动脉高压，还有结缔组织病、HIV感染、门脉高压和先天性心脏等疾病相关的肺动脉高压。此外，慢性血栓栓塞性肺动脉高压也可以选择靶向药物治疗。
此外，有些肺动脉高压是可以手术治疗的，比如先天性心脏病引起的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压，这些疾病在早期进行手术治疗或能达到治愈的效果，但是应该要先咨询心胸外科医生。
除了药物治疗和手术治疗，日常生活中的康复锻炼以及预防也很重要，运动康复可以改善肺动脉高压患者的6分钟步行距离（6MWD）、心肺功能以及生活质量评分，可有效提升患者的生活质量。
此外，患有肺动脉高压的育龄期女性应注意做好避孕措施，避免怀孕，以免威胁到胎儿和母体的人身安全，而在预防感染方面，则建议接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，提高自身的免疫力，防止疾病侵袭。
得了肺动脉高压，日常需要注意什么？专家给出了5点建议
肺动脉高压目前的发病率虽然不是很高，但由于对人体健康的危害大，掌握相关知识可以帮助我们更好地防治它。对于已经患上肺动脉高压的患者，日常生活中有什么需要注意的呢？许银姬主任给出了如下5点建议：
（1）提高自身的免疫力，避免呼吸道感染，积极治疗原发肺部疾病；
（2）建议年轻女性在怀孕前进行详细的检查及评估；
（3）先天性心脏病患者应尽早进行先心病封堵等手术，避免发展成严重肺动脉高压，错过手术时机；
（4）坚决避免滥用减肥药，必须服用减肥药的患者，应该在医生指导下正确服用；
（5）建议定期进行心脏彩超检查，监测心脏功能是否正常，一旦出现身体不适需要及时就医。
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