多软骨炎（Polychondritis）是一种比较罕见的疾病，它通过周期性反复炎症发作影响所有含有胶原的器官。
这种炎症侵害各种类型的软骨——纤维软骨、弹性软骨、透明软骨和气管支气管中的软骨，以及其他富含蛋白多糖的结构，如眼睛、心脏、血管和内耳。
这些病例中约30%与其他疾病有关，特别是系统性血管炎或骨髓增生异常综合征。
年，Jaksch-Wartenhorst医生最早报道了多软骨炎病例，当时他称为“多软骨病”。
在随后的几年里，Pearson教授先后将这种疾病称为：软骨软化症、弥漫性软骨膜炎、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解症、软骨发育不良和复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis，RP）。
从这些命名中我们可以推测出，这种涉及到全身软骨组织的疾病是多么严重！春梅医生对这一疾病的认识来源于一个小女孩，第一次见到她的时候，正在读小学。记得当时孩子眼睛和耳朵都表现为严重的红肿和疼痛，懂事的孩子没有哭闹，但她的表情告诉我，她真的很痛！
眼科的诊断是“双眼巩膜葡萄膜炎”，用上激素后，妈妈带她去耳科会诊了。再回来复查的时候，孩子好了很多，耳科和风湿科共同会诊后，给出了激素加环磷酰胺的治疗方案，这也是春梅医生比较少见到的儿童患者应用环磷酰胺的病例。
多软骨炎几乎可以累积所有的眼组织，50～67%的病例在整个病程中可出现眼部表现，30%的患者在刚开始发病时就出现了眼部病变。近10年报道的多软骨炎相关眼部炎症，包括：结膜，浅层膜和巩膜、角膜、晶状体、玻璃体、视网膜和视神经等。
最常见的眼部表现是浅层巩膜炎和巩膜炎，分别占39%和14%。2～3%的巩膜炎患者被诊断为复发性多软骨炎，约8%的巩膜相关葡萄膜炎患者被诊断为多软骨炎。单眼或双眼发生，表现为弥漫性、结节性和坏死性巩膜炎。
免疫相关专业的医生普遍认为，巩膜炎是潜在疾病严重程度的一个特殊标志，一旦发生巩膜炎，建议尽早使用免疫调节剂进行相对积极的治疗，特别是对发展为巩膜炎的多软骨炎患者。这也是为什么免疫科医生第一时间给这个小女孩使用了环磷酰胺的原因。
大量研究表明，类风湿关节炎患者如果发生坏死性巩膜炎，将意味着生存预后的恶化，就像其他系统性自身免疫性疾病一样，有报道称29%患有坏死性巩膜炎的类风湿患者在发病5年内死于重要器官的血管病变。
免疫调节疗法（immunomodulatorytherapy，IMT）的使用可以显著改善这类患者的不良预后。
如果多发性软骨炎患者，同时又有巩膜炎，这时候巩膜炎的类型将决定治疗药物的选择。
例如，氨苯砜对所有坏死性巩膜炎和结节性巩膜炎患者均无效，但对50%的弥漫性巩膜炎患者有效。对于坏死性巩膜炎患者，环磷酰胺是唯一有效的药物，同时对弥漫性巩膜炎患者也有效，而硫唑嘌呤对结节性巩膜炎有效。对于多发性软骨炎引起的结节性或坏死性巩膜炎的新发病例，需要增加免疫调节药物的剂量，或联合几种免疫调节药物，因为这种炎症真的很严重！
参考文献：
1.DiagnosisTreatmentofUveitisSecondEdition().CStephenFoster.AlbertTVitale
2.ClinicalImmunology.4thEdition.()RobertR.Rich,ThomasA.Fleisheretal.
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