医生，我头上长了颗肉疙瘩，你看下是不是肉瘤？
医生，我身上长了几个包块，彩超说是脂肪瘤，这是肉瘤吗？
图一
图二
有些人摸到身上有个疙瘩或者包块就紧张得不得了，生怕自己得了肿瘤。做了各项检查之后，又怀着忐忑的心情来咨询下一步该怎么办？其实，很多“肉疙瘩”并不是肉瘤。比如：图一的“疙瘩”是痣，不是肉瘤。图二的脂肪瘤也不是肉瘤，脂肪瘤和脂肪肉瘤是两回事。
肉瘤作为很容易被人们忽视的一种恶性肿瘤，那它到底是什么？它跟癌又有什么区别？身上长了包块就是软组织肉瘤吗？今天，就由我科的邓窈窕医生来和大家讲一讲软组织肉瘤。
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什么是肉瘤？
首先，肉瘤是一种恶性肿瘤。它跟癌的区别在于起源不同。癌起源于上皮组织，比如：来源于肺泡上皮细胞的肺癌，来源于胃黏膜上皮细胞的胃癌。而肉瘤起源于间叶组织，通常可分为骨肉瘤（起源于骨）和软组织肉瘤（起源于纤维、脂肪、肌肉、神经、血管等）两大类。今天主要介绍软组织肉瘤。总体而言，软组织肉瘤是一个“小众”肿瘤，在所有恶性肿瘤中的占比不到百分之一，发病率低，我国年发病率约为十万分之三。但软组织肉瘤的种类十分复杂，有50种以上。儿童和青少年最常见的软组织肉瘤类型为横纹肌肉瘤，成年人最常见的类型包括未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤和平滑肌肉瘤等。02
软组织肉瘤容易长在哪些部位？
软组织肉瘤在全身各个部位都可能发生，最常见的发病部位是四肢，约占一半左右。其次是腹腔腹膜后，约占20%。躯干、头颈部各占10%左右。另外，软组织肉瘤还会发生转移，最容易转移至肺，其次是骨、肝、淋巴结和脑等。03
身上长了包块就是软组织肉瘤吗？
不一定！包块有良性的，也有恶性的。最常见的皮下良性肿瘤有脂肪瘤、皮脂腺囊肿和良性的淋巴结等。通常在背部、腹部及四肢皮肤下比较表浅的、摸上去很软的、边界比较清楚、长了多年但几乎没有变化或者长大速度很慢，而且体积较小的（比如小于3厘米），大多数是脂肪瘤。脂肪瘤是良性的，可以观察。在颈部、腋窝、腹股沟等位置有时候也可能摸到一些质地较软、表面光滑可活动、直径通常小于1cm的结节，有可能是良性的淋巴结。很多软组织肉瘤初期并不会引起疼痛，也没有明显的症状，所以常常容易被人忽视。等到肿瘤长大至压迫血管或神经时才会出现肿胀、疼痛等症状。如果没有其它肿瘤病史、外伤史、感染病史，在体表摸到新出现的包块，并有如下的特征之一：质地较硬、包块较大或明显感觉到包块在长大、包块周围皮肤温度增高、包块活动性不好、包块形状不规则等需要引起重视，警惕肉瘤的可能性，到医院进一步就诊。04
为什么会得软组织肉瘤？
大多数肉瘤病例没有明确的病因，可能相关的危险因素包括遗传易感性(如家族有LiFraumeni综合征、神经纤维瘤病Ⅰ型等)、基因突变、放射线、化学致癌物质、感染、慢性刺激和淋巴水肿等。05
软组织肉瘤怎么诊断？
软组织肉瘤的诊断需要结合患者的临床表现、体格检查、影像学检查和病理活检共同确定。临床表现、体格检查和影像学检查可以用来估计肿瘤的大概性质和分期。通常需要进行彩超、核磁共振和CT等检查。彩超可作为初步筛查，判断包块更偏向于良性还是恶性，还可以筛查区域淋巴结有无肿大。核磁共振可以清楚地显示肿瘤的侵犯范围及与邻近肌肉、血管、神经的关系，有利于外科医生制定活检计划或手术方案。对于不适合做核磁共振的患者（比如体内有金属或者有幽闭恐惧症），也可选择CT进行原发病灶的检查。还须完善胸部CT明确肿瘤是否发生了肺转移。另外，医生还会根据每个患者的具体情况安排是否进行全身骨显像、头部或全身PET/CT等其他检查。在影像学检查的指导下可以取活检进行病理诊断，明确软组织肉瘤的种类和病理分级。需要注意的是，不恰当的活检和非计划的手术可能导致肿瘤扩散。最好是由最终进行手术的主刀医生或其助手来进行活检。06
什么是基因检测和病理分级？
软组织肉瘤的病理分型十分复杂，容易误诊，在全世界范围都是如此。近年来的基因检测使软组织肉瘤的诊断更精细化、更准确了。将近50种软组织肉瘤存在特异性的基因易位，可用于鉴别诊断，例如，滑膜肉瘤通常存在SS18基因易位、尤文肉瘤常见EWSR1基因易位。还有些软组织肉瘤存在基因扩增、突变或缺失，可能找到治疗靶点。通过各种基因检测的方法，可以协助鉴别诊断软组织肉瘤的亚型或指导下一步治疗。目前软组织肉瘤的病理分级通常采用法国的FNCLCC分级系统分成1-3级。1级为低级别，预后最好，2-3级为高级别，分级越高代表恶性程度越高，预后越差。临床医生会参考病理分级来制定后续治疗方案。07
软组织肉瘤如何治疗？
软组织肉瘤通常需要一个多学科团队来共同诊断和治疗，这个多学科团队包括外科、肿瘤内科、放疗科、影像科和病理科等，以期为患者提供最好的方案。主要治疗手段包括手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗等。手术和放疗是局部治疗，主要是为了预防局部复发。而化疗、靶向治疗和免疫治疗属于全身治疗，目的是预防局部复发和远处转移。有的类型手术后仅需定期复查，有的需要术后放疗或化疗，有的则需要靶向治疗或者免疫治疗或者联合治疗。医生会根据每个患者的身体状况、器官功能、肿瘤位置和分期、病理亚型和分级等多因素综合考虑上述的一种或多种治疗手段。需要注意的是，软组织肉瘤的化疗方案通常剂量强度大，药物毒副反应高，必须由有经验的医生来权衡疗效和毒副反应，对毒副反应做好预防和处理工作。
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去哪里诊断和治疗软组织肉瘤？
如前所述，在诊断方面，软组织肉瘤的种类多样且复杂，许多病理亚型还需要完善特殊的基因检测来确诊，容易误诊；在治疗方面，各种类型的方案有差异。由于病理类型的复杂性和治疗的差异性，国内外指南均建议此类疾病的诊治需在有经验的肿瘤中心完成。医院头颈肿瘤科恶性黑色素瘤及软组织肉瘤亚专业由头颈肿瘤科副主任姜愚教授牵头成立。该亚专业依据国内外诊疗规范和最新研究进展，并通过与肿瘤内科、放疗科、生物治疗科、整形外科、皮肤科、病理科、超声科、放射科等多科室的专家协作，将手术、放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗以及心理干预进行有机结合，在软组织肉瘤的临床诊治方面积累了丰富的临床经验。旨在为软组织肿瘤患者提供规范、前沿的诊疗措施，并提供良好的肿瘤临床和基础研究平台。目标是早期肿瘤尽量根治，晚期肿瘤予以控制病情，舒缓症状，提高生活质量，延长患者的生存。
目前该亚专业开展了恶性黑色素瘤及软组织肉瘤的专科门诊和多学科诊疗（MDT，每周二上午）。患者可通过、医院