梅尼埃病的前世今生


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早在几千年前,人们就把听力障碍和中耳炎之类的疾病归因于耳朵。古埃及人用纸莎草记载了治疗耳部感染的药方,古希腊医学家希波克拉底等发展了耳鸣和耳流脓的治疗方法。但在医学发展历史上,眩晕一直不为大家所知,被认为是脑子里出了问题。因此早期关于耳朵的文献中没有提及眩晕疾病的病理和治疗。直到文艺复兴时期,意大利人第一次精确解剖并描述了半规管和前庭的存在,但对其功能尚一无所知。到19世纪早期,法国解剖学家Flourens第一次提出半规管与人体平衡之间存在紧密联系。但在那个年代,眩晕、耳鸣等仍被广泛认为与小脑或其他中枢病变有关。年,法国人普罗斯佩·梅尼埃(ProsperM·Meniere)发表划时代的成果之后,这些症状才与迷路病变联系到一起。

对梅尼埃病的认识历程

普罗斯佩·梅尼埃,因阐明耳源性眩晕症而闻名医坛。梅尼埃年出生于法国,自幼接受古典与人文方面的良好教育。在昂热大学预科开始他的医学生涯,毕业后先后师从名医杜伯斯、乔梅尔、杜波特林等教授,学习产科、内科和外科。

年,是梅尼埃一生中最重要的转折。主持皇家聋哑研究所工作的他,开始涉猎听觉器官的检查、耳聋的治疗等领域。他花了九年时间翻译德国克拉密尔的《耳病》一书,该书的法文版本于年得以刊出。在翻译过程中,梅尼埃做了很多的批注,其中曾有着这样一段批注,即一名女孩坐在马车的顶棚上观光,途中渐感头晕和听力下降,抵达巴黎后曾求诊于他,不料几天后便不治身亡。尸检中,发现患者的耳内有红色粘稠的淋巴样液体。

年,在他去世的前一年,梅尼埃在法国医学年会上发表了划时代的讲演,详述了十三年来积累的同类病例,并将其视为一种新的临床疾患。依他看来,该病具有眩晕、听力下降和耳鸣三种临床症状,可能与内耳出血有关。

此前,眩晕或其他平衡失调被认为是突发性脑出血所致,尽管近代研究证明该病是由于内耳积水所致,而不是出血,但他首先阐明了内耳疾患和眩晕之间的必然联系。年匈牙利医生Politzer首次用梅尼埃姓氏冠名该病,沿用至今。

到了20世纪初,人们对于前庭结构及功能的认知仍处于40年前的阶段,并未有大的突破性研究进展。这种状况因为杰出的生理科学家Barany而发生了根本性的转变。早期Barany接受19世纪末最杰出的耳科学家,被称为耳科学之父的Politzer的培养,在维也纳大学工作期间Barany将冷热试验、旋转试验、电流试验、瘘管试验等应用于临床。他把眼球震颤的类型和前庭病理联系起来,并探索半规管和中枢神经系统的关系。这些新的检查方法让临床医生能够鉴别听神经肿瘤、前庭神经炎和其他种类的眼球震颤。此后,梅尼埃病的内、外科治疗有了长足的发展。

年,法国医生Portmann首次成功对一位严重眩晕的梅尼埃病患者实施了内淋巴囊减压术,术后患者的眩晕得到了彻底的控制,开创了外科治疗眩晕的先河,具有划时代意义。

到了年,Hallpike医生首次报道了梅尼埃病患者内淋巴积水这一病理特征,这一发现被全世界广泛接受并沿用至今。

从梅尼埃首次将眩晕与内耳疾病联系在一起,到如今梅尼埃病患者眩晕的治疗已经有了巨大的进步和发展。这一过程中,关于梅尼埃病发生发展的机制有许许多多的假说,有些假说被提出,被接纳,有些则被抛弃。争议一直存在,梅尼埃病的病因至今仍不清楚,这些未知和争议也鼓励着全世界的耳科学家们进一步探索。

梅尼埃病诊断标准的衍变

迄今,蒙在梅尼埃病头上的神秘面纱仍无法完全揭开。梅尼埃病又是具有一定发病率的疾病,因此其一直是临床研究的热点和难点。为了全球学者更全面更统一地认识梅尼埃病,方便相互间的学术交流,国际和国内均制订了梅尼埃病诊断标准。

梅尼埃病的第一个诊断标准由美国眼耳鼻咽喉学会于年制定。年,美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会修订了梅尼埃病诊断标准,并颁布了疗效评价指南。这一版本的诊断标准在国际上被广为接受和采用,是近20年来国内外学术期刊中广泛采纳的诊断标准。年,中华医学会耳鼻咽喉科学分会制订了我国的第一版梅尼埃病的诊治指南。年,国际Barany学会、美国耳鼻咽喉头颈外科学会、欧洲耳科及神经耳科学会、日本平衡研究学会和韩国平衡学会共同制订颁布了新版梅尼埃病诊断标准,为最新版的梅尼埃病诊疗指南。这些指南的更替反映了全球学者对梅尼埃病认知的改变和进步。

在年版诊断标准中,将梅尼埃病分为前庭型和耳蜗型,前者定义为患者出现发作性眩晕症状,但无听力损失表现;后者定义为患者出现波动性听力损失,但无眩晕发作症状。但在年的诊断标准中这种分类被弃用,梅尼埃病被分为肯定、确定、可能及可疑4类,不再使用前庭型和耳蜗型的分类,认为其属非典型的梅尼埃病,应归入可疑梅尼埃病之中。其中,肯定型梅尼埃病需要活检病理证实,实际上无法实现,在世的梅尼埃病患者从未达到这一诊断级别。

新版诊断标准将梅尼埃病简化为确定和可能两类,具体如下。确定型梅尼埃病:①前庭症状:2次以上自发性、发作性眩晕,每次发作的持续时间20min~12h;②患耳在眩晕发作期间或之后出现中低频感音神经性听力下降;③患侧耳伴有波动性听觉症状,包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感;④排除其他前庭疾病。可能型梅尼埃病:①前庭症状:2次以上自发性、发作性眩晕或头昏,每次发作的持续时间20min~24h;②患侧耳伴有波动性听觉症状,包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感;③排除其他前庭疾病。

我国年制订了最新版梅尼埃病指南。此版指南延用了年Barany学会版梅尼埃病的分类,对版的指南进行了修改。

从最初年美国的诊断标准,到现在Barany和我国的诊断标准来看,梅尼埃病的诊断从来都是一个临床诊断,即主要依据患者的症状,虽然听力学和前庭功能检查可辅助诊断。年日本Nakashima首次将钆造影膜迷路成像应用于临床,通过观察造影剂在外淋巴液中的分布来判断膜迷路积水的有无和程度,这使以往无法直接观察到膜迷路积水的状况得以显示,人们的认识更加接近了梅尼埃病的本来面目。

纵观梅尼埃病诊断标准的衍变,年版的诊断标准制订时,人们对于梅尼埃病的认知还较为局限,前庭型梅尼埃病和耳蜗型梅尼埃病的分类无法准确反映梅尼埃病的临床表现特征,给临床实践带来困扰。我国梅尼埃病诊疗指南(版)是在以往诊疗标准的基础上,结合当前国际上梅尼埃病的诊疗标准及临床实践而制定的,增加了梅尼埃病临床检查与治疗的内容,大大增加了指南的实用性和可操作性。

梅尼埃病手术治疗的衍变

人类历史上首例通过外科手术治疗梅尼埃病的是Parry医师,早在年他便开展了颅中窝径路第八颅神经切断术。但受限于当时的技术条件,早期接受该手术治疗的患者患侧听力完全丧失且往往发生严重术后并发症甚至死亡。

将这一术式改良并进一步推广的是美国神经外科大师Dandy教授,年他发表了多例手术经验,指出颅内分离并仅切断第八颅神经中的前庭神经纤维可安全、有效地永久性控制梅尼埃病眩晕,同时避免听力损失。但由于耳科医师对于神经外科径路的解剖知识不足,经验欠缺,致使他们在开展前庭神经切断时遇到很大困难。

直到20世纪50年代,美国Schuknecht和英国Cawthrone教授首先提出经乳突径路的迷路切除术,并迅速得到了普及,从而取代了前庭神经切断术,一度成为治疗梅尼埃病的主流术式,但依然以完全丧失残余听力为代价。患耳尚有残余听力时,切除迷路并不是一个明智的选择。

年,著名的内淋巴囊手术由法国的Portmann提出并逐渐流行。Portmann切开内淋巴囊,保留内耳迷路结构,患者的眩晕得到了控制,残余听力也得以保留。但当时人们并不完全理解这样做的原理。大约10年后,梅尼埃病特征性的膜迷路积水才被发现,为内淋巴囊手术提供了理论支撑,切开内淋巴囊可以释放压力、减轻积水,从而改善眩晕症状。

年Yamakawa和Naito对Portmann的手术做了改进,打开内淋巴囊并将内淋巴液向蛛网膜下腔进行分流,但随之而来的颅内感染并发症却严重威胁患者的生命。年Shea做出进一步改良,首次开展了内淋巴囊乳突腔分流手术。同年,Shambaugh发现即使术中不打开内淋巴囊,甚至无法辨认内淋巴囊的情况下单纯去除周边骨质也可以取得控制梅尼埃病症状的良好效果,由此创立了内淋巴囊减压术。

经过了十余年的临床验证,内淋巴囊手术已经基本形成了减压和乳突腔分流两大方法,总体眩晕控制率可以达到80%以上,两种方法之间没有明显区别。但是,内淋巴囊手术治疗梅尼埃病从创立之初就饱受争议。有学者认为它就是一种安慰性的手术,但因为内淋巴囊手术方法简单、保留听力、对内耳的扰动不大,相当一部分患者术后眩晕症状得到控制,所以仍有很多学者在开展。

人类认识事物的规律总是螺旋式上升的。到了20世纪60年代初,就在内淋巴囊手术和迷路切除大行其道的时候,耳科手术显微镜开始应用于临床,随之而来的便是前庭神经切断术的再次兴起。年House借助手术显微镜,首先开展颞下径路前庭神经切断术,但由于操作过于复杂并没有被推广开来,但是因为House的贡献,经颅中窝径路选择性前庭神经切断术成为经典术式之一。接下来的30年里,Silverstein先后提出了迷路后径路、乙状窦后/内耳道径路以及迷路后、乙状窦后径路前庭神经切断术。耳科医师的手术范围已经延伸到侧颅底、桥小脑角等以往的手术“禁区”。应用显微外科技术分离前庭神经而保留耳蜗神经,从而尽可能保留患耳残余听力成为常规,眩晕控制率几乎达到%,这一进步充分证明技术和设备的革新大大推进了手术治疗梅尼埃病的发展。

我国对梅尼埃病治疗的研究

我国的梅尼埃病治疗起步于20世纪50年代,最早由我国著名耳科学专家姜泗长教授提出内耳迷路电凝破坏术治疗梅尼埃病。年,王保华教授率先开展了内淋巴囊切开引流术。我国梅尼埃病手术治疗广泛开展起始于20世纪70年代后期,包括内淋巴囊引流术、耳蜗球囊造瘘术、前庭神经切断术等,我国的梅尼埃病诊治水平从这个时候起进入了高速发展时期。年全国耳鼻咽喉科学年会上则出现了第一篇关于膜迷路积水动物造模成功的报道。到了本世纪初期,殷善开教授在国内率先开展三个半规管填塞术治疗梅尼埃病,取得了不错的疗效。随着我国内耳疾病研究蓬勃发展,相关研究成果不断在国外大会及期刊杂志报道发表,在这一领域也获得了国际同行的认可。上海交通大学医学院耳科学研究所将于年主办第八届梅尼埃病及内耳疾病国际研讨会,相信这将是我国梅尼埃病研究发展的又一重要里程碑。

近年来,在内淋巴囊手术、迷路切除和前庭神经切断三大手术方法基础上,又涌现出了三个半规管阻塞、内淋巴导管夹闭或联合手术等新术式。现今,为梅尼埃病患者做手术的医师越来越少,很多学者认为通过保守而非手术的方法完全可以控制眩晕。就手术方法而言,目前有内淋巴囊手术(包括内淋巴囊减压、内淋巴囊引流、内淋巴管夹闭)、三个半规管阻塞、前庭神经切断和迷路切除。如何在疗效可靠的前提下追求最小创伤始终是临床医师与患者的共同追求,而我们一直在路上……

来源:国际耳鼻咽喉头颈外科杂志,年第43卷第4期



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