患者：男性，26岁。主因突发性左耳听力减退伴发作性眩晕、耳鸣8天，于年9月7日入院。患者8天前无明显诱因出现左耳听力下降，伴眩晕、呕吐3小时并持续性左侧耳闷、耳鸣。医院就诊，纯音电测听检查提示左耳低频听力下降，频率为Hz、Hz、Hz、1kHz、2kHz、4kHz和8kHz，其对应的听力分别为25dB、45dB、50dB、30dB、20dB、20dB和20dB，头部MRI检查未见明显异常，诊断为“左耳突发性耳聋”，予生理盐水ml＋甲泼尼龙琥珀酸钠80mg/d静脉滴注，发病8小时后症状改善，治疗5天后低频听力恢复至20dB、25dB、25dB、20dB、20dB、20dB、20dB，继续治疗5天后出院，但听力未继续提高，为求进一步诊断与治疗，遂转至我院，门诊以“左耳突发性聋”收入院。患者既往无高血压、糖尿病病史，曾有两次劳累后偏侧头痛，每次发作持续1~2小时，病程中不伴恶心、呕吐，不影响日常生活与工作。既往无晕动症病史，家族中无相关疾病病史。
诊断与治疗过程：入院后体格检查：体温36.8℃，脉搏72次/min，呼吸为18次/min，血压为/80mmHg（1mmHg=0.kPa）。精神尚可，对答切题，四肢活动灵活，无脑膜刺激征；未见自发性眼震，摇头试验与甩头试验均为阴性，变位试验未诱发出眼震。纯音电测听显示低频听力再次下降（45dB、50dB、50dB、25dB、30dB、30dB、35dB），但无眩晕症状。实验室检查：血尿常规、肝肾功能及电解质试验正常。考虑梅尼埃病可能，采取鼓室内注射甲泼尼龙琥珀酸钠40mg/d，静脉滴注生理盐水ml+银杏叶提取物87.50mg/d，治疗3天后再次眩晕发作，约持续3小时，发作时可见向右自发性眼震，且耳闷、耳鸣症状加重。以异丙嗪50mg/d肌肉注射止晕、止吐，余治疗同前，4天后自觉听力恢复，复查(年9月14日)结果显示，听力恢复至30dB、35dB、35dB、35dB、30dB、50dB、40dB;MRI内耳成像经静脉内淋巴钆造影(年9月15日)提示左侧前庭明显积水(图1)。临床确诊为左耳梅尼埃病，经上述治疗病情稳定后出院。患者共住院11天，出院后电话随访时自述年10月9日症状复发，表现为左耳听力减退伴眩晕，耳闷、耳鸣，眩晕症状约持续6小时，耳闷、耳鸣持续存在,医院听力检查低频听力为40dB、45dB、40dB、40dB、40dB、55dB、50dB，并按照突发性耳聋予以甲泼尼龙琥珀酸钠80mg/d静脉滴注，治疗7天后听力部分恢复，之后6个月内共出现3次眩晕发作，每次持续6~8小时，伴呕吐及耳闷、耳鸣，均于医院对症支持治疗。
讨论
突发性低频听力下降是临床上十分常见的一大类眩晕疾病症状之一，可见于梅尼埃病发作期、单纯低频波动听力下降、少数伴有低频听力下降的偏头痛眩晕患者。对于突发性低频听力下降伴眩晕的病例，一次发作不能随意做出诊断，需在密切随访过程中根据患者症状与体征变化，明确病变性质，最终确诊。根据《梅尼埃病诊断和治疗指南（）》中的诊断标准：病程中至少出现2次眩晕发作，每次发作持续20分钟至12小时；至少有1次低频听力下降；伴发耳鸣；MRI检查排除其他疾病。本文患者病程中共出现6次眩晕、发作时间3~6小时、至少出现2次低频听力减退，伴耳鸣，内淋巴造影MRI检查提示左侧前庭积水，符合梅尼埃病临床诊断，临床分期为二期。患者偶有劳累后头痛症状，不排除偏头痛性眩晕诊断。梅尼埃病低频听力下降患者，眩晕持续时间一般为20分钟至12小时，而偏头痛患者，持续5分钟至72小时，当眩晕持续时间处于两种发作性疾病的重叠时间段时，单纯依据病史难以进行鉴别诊断。本研究团队的既往研究表明，以MRI内耳成像经静脉内淋巴钆造影检查是否存在内耳积水，可以辅助鉴别梅尼埃病和偏头痛性眩晕；但需注意，内耳积水并非梅尼埃病的特异性指标，仍有一些病例虽然反复出现低频波动听力下降，但MRI检查并不存在内淋巴积水表现。此外，梅尼埃病患者随着眩晕的反复发作，听力逐渐下降，而偏头痛性眩晕患者伴随的低频听力下降，往往在短时间内即可恢复至正常听力，此点亦可资鉴别。本文患者于鼓室内注射糖皮质激素后并未达到控制眩晕发作之目的，与Leng等于鼓室内注射糖皮质激素治疗梅尼埃病效果良好的结果不尽一致。
对该患者的诊断与治疗经验提示：（1）初发低频听力下降患者，临床诊断应优先考虑突发性耳聋，治疗方法首选鼓室内注射糖皮质激素。（2）初发低频听力下降伴眩晕者，应考虑梅尼埃病可能，采取对症处理并密切随访。（3）MRI内耳成像经静脉内淋巴钆造影检查可辅助临床医师明确内耳积水情况，以进一步鉴别和明确梅尼埃病诊断。（4）鼓室内注射糖皮质激素治疗梅尼埃病是一种不损害前庭功能的替代性治疗手段，但对于眩晕的控制效果仍需进一步观察。（5）在对眩晕的诊断与治疗过程中，需详细了解是否存在晕动症、头痛及眩晕家族史。
点评
上海海军医院庄建华教授
综观该文患者临床资料，可对梅尼埃病的临床特点进行总结，如耳鸣、听力下降等耳蜗症状可以超过24小时，而眩晕等前庭症状一般仅持续数小时，文中所述“症状发作持续时间为20分钟至12小时”，是指前庭症状持续时间而非耳蜗症状的持续时间。同时，该文患者最初发作时，听力下降可能并非诊断标准中提到的低中频上升型神经性聋，其首次纯音电测听检查Hz听力下降程度明显小于和Hz，此时随访听力变化对明确诊断至关重要，随访过程中听力图显示的低中频听力不断下降，最后全频率听力下降，这一发展过程符合梅尼埃病的发展特点。在发作性前庭疾病中，梅尼埃病和前庭性偏头痛的鉴别诊断一直是困扰临床医师的难题，增强MRI内耳成像具有较好的鉴别诊断意义。此外，按照国际Barany协会的推荐意见，如果仅在梅尼埃病发作时出现偏头痛症状，即使符合前庭性偏头痛的诊断标准，仍应诊断为梅尼埃病，只有两种发作同时存在时，一种符合梅尼埃病诊断标准，另一种符合前庭性偏头痛诊断标准，此时两种疾病均可诊断；但若一侧听力下降明显，则梅尼埃病的可能比前庭性偏头痛的可能更大一些。如果作者再多收集一些临床资料，可能更有利于我们理解梅尼埃病的发病机制，例如患者其中的一次发作观察到麻痹型自发性眼震，但遗憾的是未继续追踪眼震随后的变化情况。本文作者单位具备行增强MRI内耳成像检查的条件，既有利于临床医师了解发作期梅尼埃病内淋巴积水变化，又可加深对经典膜破裂学说的进一步理解。最后，按照梅尼埃病的阶梯治疗方案，首先应该强调生活方式的改变，如低盐饮食，发作时静脉滴注生理盐水是否合适？值得商榷；同时，对于指南推荐的一些治疗方案，如内耳注射激素等可能也需要进一步的证据支持。
点评
上海交通大医院李焰生教授
该文患者经过密切随访，明确其临床特征为6个月内多次以低频听力为主的发作性听力下降、眩晕和持续时间较长的患侧耳鸣、耳闷，诊断为梅尼埃病不难。诊断的困难之处在于早期临床表现不典型或是首次发作（国内外诊断标准均要求至少有2次类似发作）。该文患者给我们的启发是：（1）要抓住临床核心症状。该文患者首次发病的核心症状是听力下降，而非伴随的短暂性眩晕或持续较长的患侧耳鸣、耳闷。纯音电测听检查也明确地显示以低频听力下降为主的听力改变，即使眩晕症状完全消失，纯音电测听仍然可见听力明显改善（首次发作治疗后第5天）和“亚临床”的恶化（入院当天）。因此，只要抓住“听力下降”这个核心症状，就不会被“眩晕”这个“次要表现”引入歧途。同样有意义的是，纯音电测听在该例患者的诊断中发挥了重要的作用。在无明显耳聋和眩晕等临床症状时，其结果显示听力改善；再次出现眩晕症状前数日，纯音电测听显示低频听力下降；提示纯音电测听检查对这种“以波动性听力下降”为特征的疾病具有很好的敏感性，且优于临床表现。换言之，对于该文病例，波动性低频为主的听力下降的诊断意义远大于阵发性眩晕！（2）要掌握偏头痛的核心特征。作为原发性头痛的最重要类型，偏头痛的诊断尚无可靠的客观检查方法，而完全依靠准确的临床症状评估。按照国际头痛协会（IHS）的头痛障碍分类诊断和标准，成人无先兆的偏头痛必须具备以下特点：①5次类似发作。②头痛持续时间4~72小时。③头痛具有下列特征中的至少2项，即偏侧性、搏动样头痛、头痛程度为中至重度［视觉模拟评分（VAS）4~10］，以及简单的日常活动导致症状加重。④头痛发作时伴随至少下列1项症状，如恶心和呕吐、畏光和（或）畏声。该文作者在介绍该患者病史时提及患者“曾有两次劳累后偏侧头痛，每次发作持续1~2小时，病程中不伴恶心、呕吐，不影响日常生活与工作，既往无晕动症病史”，对照诊断标准，显然该患者无偏头痛病史！（3）随访是诊断的重要部分。无论是梅尼埃病或是前庭性偏头痛，诊断均要求有多次类似发作史。因此，对阵发性眩晕疾病，要求能在首次发作时就明确诊断是不恰当和不现实的。对首次发作的眩晕患者，在排除重要的急性前庭综合征如前庭神经炎、各种中枢性眩晕后，临床工作重点应该是在对症处理基础上的密切随访，而非各种各样的辅助检查和“五花八门”的治疗。该文作者在对患者密切随访（包括使用敏感性较高的纯音电测听检查）的基础上，获得可靠的临床资料，得以明确诊断，值得学习。
来源：中国现代神经疾病杂志，年第21卷第2期
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