第9期
前庭系统占位性病变的诊断与治疗
前庭疾病分类四层框架结构
外周前庭系统是整个前庭系统的重要组成部分。
前庭系统占位性病变
前庭神经鞘膜瘤（听神经瘤）
◆颅内神经肿瘤中最多见的一种良性肿瘤，约占颅内肿瘤的10%，多为良性，生长缓慢。
◆发病率为8～10/10万。大多数为单侧，少数为双侧。
◆主要分为两型。即散发型（NF-1）和神经纤维瘤病型（NF-2）。
◆部分患者伴前庭症状，常为轻度的头晕、不稳感，少数表现为短暂的旋转性眩晕。
诊断主要依靠影像学检查
治疗原则
听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识
I级∶以随访为主，每6个月行MRI增强扫描，如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术治疗，如患者已无有效听力，首选手术治疗，但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗。
Ⅱ-Ⅲ级∶如患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗;若患者已无有效听力，首选手术治疗，立体定向放射外科治疗可以作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ-Ⅲ级听神经瘤，可先行保守观察，如肿瘤增大，可以考虑采取保留听力的手术径路或立体定向放射外科治疗。
Ⅳ级∶首选手术治疗，如患者不能耐受手术或拒绝手术时，可以尝试立体定向放射外科治疗。
手术径路
桥小脑角胆脂瘤
◆又称表皮样囊肿
◆颅内最常见的外胚层组织肿瘤，好发于青壮年人，以桥小脑角区最为常见，约占桥小脑角区肿瘤的5%
◆形态不规则，病灶具有"见缝就钻"的特点，可包绕血管和神经，与周围组织广泛粘连
颞骨增强MRI
手术切除
桥小脑角脑膜瘤
◆桥小脑角区脑膜瘤多发生于岩骨后面和内听道内侧的脑膜上，常与岩上、下窦或乙状窦相连
◆约占该部位肿瘤的3%~4%，女性发病率更高，女∶男比例为3∶2~2∶1
◆临床主要表现多为脑神经损害、小脑功能障碍、颅内压增高等
◆外科手术治疗是治疗脑膜瘤唯一有效的方法，而对于不能耐受手术等患者可进行放、化疗
颞骨增强MRI
T1
T2
T1+C
内听道海绵状血管瘤
◆颞骨海绵状血管瘤，较罕见
◆多伴随面神经生长，好发于鼓室段、膝状神经节，内听道及桥小脑角较为少见
◆具有特定的影像学特征
CT与MRI
前庭感受器原发肿瘤-内淋巴囊肿瘤
◆来自内淋巴囊或内淋巴管上皮的肿瘤
◆少见，进展慢，中年女性多发
◆多为散在，约7%伴有VHL综合征（一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊髓、肾脏以及视网膜。染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变）
◆最初局限在内淋巴囊及内淋巴管，导致膜迷路积水，引起听力下隆及眩晕，易误诊为梅尼埃病
CT与MRI
T1
T2
T1+C
●T1可呈高信号
●T2均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致
●增强后均匀或不均匀强化
治疗
◆治疗以手术切除为主，肿瘤血管较丰富，术前应行DSA血管栓塞减少术中出血。
◆常规放疗、化疗对术后残留肿瘤无根除作用。
◆伽马刀治疗有效。
颞骨岩部胆脂瘤（PBC）
◆本质上为良性疾病，生长缓慢，但极具侵袭性和破坏性。
◆位置深在，缺乏特征性临床症状，早期诊断并不容易。
◆最初可无症状，随着疾病进展，胆脂瘤可侵犯迷路或面神经致听力下降、眩晕、面瘫等症状。
◆诊断主要依靠影像学检查。
意大利Sanna教授将PBC分为5类∶
迷路上型（supra-labyrinthine）
迷路下型（infra-labyrinthine）
迷路下-岩尖型（infralabyrinthine-apical）
广泛型（massive）
岩尖型（apica）
临床诊断-临床分期
MRI
TIWI低信号或等信号，不强化
T2WI高信号
DWI成像显示弥散受限
治疗
手术治疗是唯一有效治疗手段
颞骨恶性肿瘤
◆发生率为1-6/，约为头颈肿瘤的0.2%。
◆原发于耳廓皮肤、外耳道、中耳、颈静脉孔区等，外耳道为最常累及的部位，其中鳞状细胞癌为最常见的病理类型，约占60%-80%。
◆发病率低，早期临床症状不典型，易造成误诊和漏诊。
◆原发的颞骨恶性肿瘤会出现向周围侵袭的情况，累及中耳、迷路、内听道可出现听力下降、眩晕、面瘫等症状。
T4期外耳道癌
颞下窝A型径路+颞骨全切除
面神经瘤
◆一种少见的、生长缓慢的良性肿瘤，在面瘫患者中约有5%是由面神畅经瘤所引起。
◆最常累及膝状神经节和鼓室段。以进行性周围性面瘫及面部抽搐、面部麻木等较为常见，当肿瘤侵袭耳蜗、迷路时可出现如听力下降、眩晕、耳鸣等症状。
CT及MRI特点
①常累及两段及两段以上神经，尤以膝状神经节和鼓室段居多
②CT示颞骨内软组织肿块伴面神经管扩大，密度多不均匀，边界清楚
③肿瘤邻近骨质破坏，可表现为骨质受压迫、骨质被吸收、骨质缺损及膨胀性骨质破坏，边界清晰
④MRI上瘤体信号不均匀，呈等长T1、等长T2改变，增强扫描呈明显不均匀强化
肿瘤切除+腓肠神经移植
肿瘤切除+面-舌下神经吻合
颈静脉孔副神经节瘤
◆起源于颈静脉球壁的化学感受器，为良性血管性肿瘤，但呈恶性生长，主要经解剖通道向邻近组织扩展。
◆以女性多见，男女之比约为1∶6，可见于从婴儿到老年的任何时候，但高发年龄在50～60岁之间。
◆侵及颈内动脉、面神经骨管、骨迷路等而出现面瘫、听力下降、眩晕等相应临床症状。
◆颞骨CT表现为颈静脉孔明显扩大，周围骨质破坏，边缘呈虫蚀状。MRI典型改变为"盐和胡椒征"。
CT及MRI
总结
1.前庭系统占位性病变原发疾病较少，多为继发性肿瘤侵犯。
2.病变范围一般较为广泛，涉及耳神经及侧颅底外科，手术难度大。
3.术后多有不同程度的前庭反应，需进行前庭康复锻炼。
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