临床推理42岁女性,突发听力丧失伴眩晕

42岁女性，突发听力丧失伴眩晕。本期译自《Neurology》杂志第94卷第23期。点击下载文献原文

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病例介绍：

42岁女性，突发右侧听力丧失、眩晕、恶心，右耳有隐约压迫感。患者既往体健。神经系统查体：黑暗中下视微小自发眼震且无视觉固定。摇头试验后下视眼震程度加剧。无注视诱发的眼震。HITs检查正常。纯音测听明确右耳严重感音性神经性耳聋（SNHL，图A）。视频HITs检查发现右侧后半规管细小隐蔽眼跳。

Q：定位？

译者注：看病史首先会想到不全右侧延髓背外侧综合征的样子。

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听觉传导通路的任何部位病变均可导致SNHL。结合患者眩晕及眼震症状可协助定位。原发性下视性眼震可见于累及半规管（SCC）或小脑的病变中发现，可引起眩晕，但多无其他神经系统体征。右后SCC的隐蔽眼跳可能提示病变部位位于耳蜗、后SCC、小脑及前庭小神经的相邻解剖部位受累。综述，突发伴眩晕的SNHL可定位于内耳至桥小脑区。

Q：病因？下一步检查？

译者注：突发起病，有局灶定位症状及体征，持续不缓解，病因首先考虑卒中、前庭神经元炎、迷路炎等。可完善头MRI检查明确。

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病因可能有血管病、外伤、炎症等。该患者完善头MRI示右侧小脑前下动脉AICA显影良好（图B）。头MRI未见异常。患者无其他脑血管病危险因素，且无外伤，因为我们初诊为原发性神经迷路炎。患者予以激素治疗后，眩晕及眼震症状1周内完全缓解，但3月后随访仍存在听力丧失。1年后，患者出现发作性眩晕，5分钟后新发右侧面瘫就诊，且诉右耳后疼痛，右眼干燥，右耳听力丧失。余正常。

Q：诊断？检查？

译者注：1年后再次出现眩晕，且继发周围性面瘫，看看有无外耳道疱疹，像Ramsey-Hunt综合征。1年内出现2次局部症状，仍需完善头MRI+增强。

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周围性面瘫提示面神经核远端受累，加之眩晕症状，综合定位于右侧内耳道及桥小脑区。患者病因可能有卒中、病毒/免疫性炎症等。患者头MRI正常，但PWI发现右侧AICA区域TTP延长。TOFMRA像发现右侧AICA闭塞（图D，1年前是显影的，参考图B）。造影证实右侧AICA近端闭塞（图E）。高分辨MR发现右侧桥脑池有一直径1cm椭圆肿块，AICA分支于内耳动脉（图F）。肿块起源于AICA，可见T2低信号伴T1增强信号，提示为AICA夹层动脉瘤（图G）。回顾既往头MRA，患者1年后右侧AICA远端扩张明显加重（图H）。患者没有免疫炎性证据，最终考虑该病例为原发性夹层动脉瘤继发耳蜗前庭神经及面神经缺血而产生的一系列症状。考虑到可能的出血风险，患者未服用抗栓药物。12月随访，患者面瘫消失，听力丧失无改善，复查MRA患者夹层动脉瘤无进展。

译者注：精彩的病例，通过影像学上的蛛丝马迹最终明确了诊断，尤其1年前后2次影像对比非常精彩（图F-H）。

讨论：

这是首例报道的夹层动脉瘤血栓闭塞导致AICA供血区梗死的病例。该患者最初MRA可见右侧AICA远端扩张，这是夹层动脉瘤的早期表现。患者听力丧失对激素疗效差，提示病因可能为缺血，而不是炎症。对于突发SNHL而言，血管病因相对少见，多为肿瘤、炎症等。8%-30%的AICA梗死可表现为孤立性前庭听觉症状。对于影像学正常的急性孤立性前庭病变，应注意仔细的随访。

译者注：精彩的病例！起初以为这个病因是个很专科的眩晕病例，要完全搞懂眩晕是挺难的，相当多且不熟悉的专科名词让翻译起来很棘手，但最终证实该病例属于脑血管病。该病例精彩之处在于通过对影像学的细心观察最终明确了诊断，这要求有相当的临床功力。