为什么内耳畸形患者植入人工耳蜗术后效果不一？
临床上，先天性耳聋患者中内耳畸形的发生比例是较高的。国内有多个人工耳蜗中心报道的畸形比例在20%以上。全国性大型植入中心比例可能更高，首都医科医院统计的内耳畸形病例占到先天性耳聋患者的35%以上。所以对于内耳畸形患者植入人工耳蜗还是较为普遍的情况，但正如标题所提出的问题，内耳畸形的患者植入后的效果并不全都相同。
为什么内耳畸形植入人工耳蜗的效果有的好有的不好？
其实这是两个问题，首先要回答的是为什么内耳畸形植入人工耳蜗有效，然后才回答为什么有的效果好有的效果不好。
内耳畸形植入耳蜗为什么会有效果？其实在人工耳蜗植入工作开展的早期，内耳畸形属于禁忌症，因为当时人们认为既然耳蜗已经畸形了，植入耳蜗也就没有意义了。直到年Mangabeira-Albernaz首次报道了一例Mondini畸形患者的人工耳蜗植入。此后应全球内耳畸形的患者及家属的强烈愿望，各地植入中心也开始积极尝试，发现首先从手术可行性来说，虽然内耳畸形病例的手术会更加困难，但经验丰富的专家也是可以胜任的；另外发现术后听力获益方面确实是可以达到一定效果，而且一些病例甚至达到与非畸形病例相当的听觉言语康复效果。
那么这种情况可能的原因是什么呢？
这就得从内耳的胚胎发育讲起了。内耳是由多种组织构成，其中主要是与耳蜗形状结构相关的膜迷路和包裹在其外面的骨迷路，以及与听觉感知传导相关的神经组织。其中构成内耳结构框架的是主要是膜迷路和骨迷路。研究发现，膜迷路在胚胎3周的时候由外胚层分化而来，而神经组织于胚胎发育的第4-5周也由外胚层分化、移行、并逐渐分布于耳泡的不同部位，螺旋神经节发育比较快，胚胎第9周时，第Ⅷ对脑神经（位听神经）按耳蜗伸长的长度和蜗管的圈数，将神经纤维呈扇状分布，并长入耳蜗的骨螺旋板内。
因此当胚胎发育过程受到影响发生阻滞时，阻滞的时间影响了耳蜗形态和功能的发育程度。当听泡形成并逐渐发育但尚未发育完全时，若此时内耳发育受阻，就很有可能造成内耳形态结构的异常（如：共同腔、IP,I,II,III）但这时与听觉相关的神经组织有可能已经发育并随着阻滞时间的推移甚至可能已经发育的很好。这就造成很多畸形病例虽然外观上看，内耳形态不完美，比如modini畸形（IPII），但其植入人工耳术后效果很多都能跟没有畸形的病例相当。
当然，胚胎发育也存在个体差异，有的胚胎神经发育迅速有的则相对较为缓慢,所以一部分胚胎在内耳发育较早受阻时，甚至内耳还未发育就受到阻滞时，内耳的神经组织只发育了一小部分、或者极少的一部分甚至于没有发育，这种情况植入人工耳蜗的效果自然会受到不同程度影响。
所以实际上，可利用的神经结构很大程度上决定了内耳畸形病例植入人工耳蜗的效果。很多外观不好的耳蜗里面神经组织并不一定没有功能,这很有可能也是那些耳蜗外观一塌糊涂的畸形，比如共同腔畸形，植入耳蜗也有一定效果，甚至有的病例效果还非常不错的原因。
那么在临床上我们遇见内耳畸形的病例，作为医生，虽然手术会更困难，更有挑战，但我们和家长一样不想放弃，给孩子一个听见的机会！
链接：医院人工听觉中心是北京市儿童听力诊治中心，国家项目人工医院，国家卫生健康委助听器验配师培训机构，首都医科大学听力学专业培训基地，是我国规模最大、技术最全面的听力中心之一。人工听觉中心依托于首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科和北京市耳鼻咽喉科研究所的专业平台。在传统重点学科的基础上，不断完善、创新，形成了国内具有代表性的专科特色。年，耳鼻咽喉头颈外科与北京市耳鼻咽喉科研究所共同组建成立北京市耳鼻咽喉头颈外科研究中心，现为卫生部国家临床重点专科、教育部国家重点学科。耳鼻咽喉头颈科学教育部重点实验室、WHO防聋合作中心、北京市人工听觉技术生物工程中心、国家生命科学与技术人才培养基地—北京市耳鼻喉科学院等均落户我中心。中心拥有完善的听力测试、诊断、治疗、干预及康复技术和设备，尤其在婴幼儿的听力诊治方面，开展了系列的主客观听力学检查，为不同年龄段小儿听力障碍的精确诊断和治疗奠定了基础。对于各类疑难患者提供最完善的听力学测试、影像学检查；对于疑难患者手术治疗开启绿色通道，形成了从术前检查、手术、术后康复、术后效果评估及随访的一条龙服务。实现了从新生儿到高龄听障患者在听力预防、听力和基因联合筛查、早期发现、诊断、干预治疗及康复等问题上提供全程最具专业性的听觉医学和咨询服务。优势：各种耳聋、耳鸣、及耳源性眩晕疾病的诊治;疑难人工听觉植入手术及术后调试;儿童疑难听力障碍诊治、婴幼儿全年龄段听力测试及评估、婴幼儿及老年人助听器验配、双模式调试以及听力干预效果的主客观评估等。
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