梅尼埃病俗称美尼尔氏症，是一种临床常见的、特发性内耳疾病，它是由于内耳的膜迷路积水导致出现发作性眩晕，波动性听力下降，耳鸣和耳闷胀感。发作时，症状持续可从数十分钟至数小时不等，但不会超过一天。虽然，症状会自然消失，若不治疗，美尼尔氏症仍会再度侵袭，也造成听力逐渐受损。
上海医院耳鼻咽喉头颈外科时海波教授带您详解梅尼埃病的诊治新进展。
梅尼埃病由法国Meniere医师于年首先描述，概括其典型症状为发作性眩晕、波动性听力损失、耳鸣和耳闷。年Hallpike和Yamakawa各自但几乎同时报道了在MD患者颞骨标本中发现内淋巴积水，共同奠定了ＭＤ病理机制理论的基础。多项研究表明，内淋巴积水的潜在原因包括淋巴液形成和回收紊乱、离子失衡、病毒感染、自身免疫反应、变态反应、遗传异常等，但该病的病理机制依然不明，然而一些新技术的出现，有望为此带来突破。
１ 诊断技术
传统检查技术包括听力测试、眼震电图、耳蜗电图、耳蜗积水分析掩蔽程序等。听力测试是建立ＭＤ诊断及随访预后的必要指标，甘油试验阳性则具有确诊意义。
年，Don等提出了一种新的ABR记录程序，即CHAMP。由于耳蜗积水改变了基膜的反应特性，使得掩蔽效率降低，表现为掩蔽不足。该技术以高通噪声掩蔽进行不同频率掩蔽下的ABR记录，以波Ⅴ潜伏期作为指标，将其与普通模式ABR进行对比，从而评判正常或异常。正常人群中，掩蔽导致波Ⅴ的潜伏期延长；而在MD患者中，则表现为潜伏期缩短。
前庭诱发肌电位是评估椭圆囊及球囊耳石器官功能的一种神经电生理测试，可以进一步分为记录缩颈肌群的胸锁乳突肌电位及眼外肌群的下斜肌电位。前者主要反映球囊功能，后者主要反映椭圆囊功能。
近年来逐步发展起来的MRI造影检查有望为内淋巴积水提供直观的证据。
２ 鉴别诊断
外周性前庭疾病之间的鉴别诊断有很多共通之处。总体而言，依据解剖学、生理学、典型症状及表现，可将外周性前庭疾病分为３大类：①慢性双侧性前庭功能丧失，特征表现为头部运动时的振动幻视（头动时不能维持凝视稳定）以及步态与姿势控制障碍，例如双侧前庭病；②急性或亚急性的单侧前庭功能障碍，特征表现为急性发作的严重旋转性眩晕、振动幻视及失平衡，例如前庭神经元炎；③外周前庭系统的发作性、不完全性刺激或抑制，以反复发作性眩晕为主要特征，例如BPPV、MD、阵发性眩晕症、上半规管裂综合征。
每例鉴别诊断均需要详细的病史和临床检查，特别是头脉冲试验、位置性检查、眼震检查、听力测试、姿态检查。双侧前庭病的主要症状包括运动相关的位置性眩晕、步态不稳、行走时视线模糊以及空间记忆和辨别障碍。前庭神经元炎的主要特征为急性、持续性、旋转性眩晕，朝向对侧耳的水平旋转、并可被固视所抑制的自发性眼震，体位相关的失平衡以及病理性头部脉冲试验。BPPV的确诊有赖于在位置试验中引出的位置性眼震，并据此判断责任半规管的管石症或嵴石症。阵发性眩晕症的特征为无明显诱因、反复、短暂发作的眩晕，定常态MRI可见95%患者存在小脑前下动脉对第八脑神经的神经血管压迫。上半规管裂综合征（包括其他迷路瘘管）主要表现为压力改变导致的反复发作性眩晕、头晕、失平衡，可伴或不伴有听力下降。
３ 治疗
庆大霉素的疗效是基于对Ⅰ型前庭毛细胞的破坏。双盲随机对照的前瞻性研究以及循证医学研究均已经证实了鼓室注射庆大霉素对MD患者眩晕控制的有效性。鉴于该操作常可导致至少20％的患者出现听力损害和耳鸣，因此只适用于已经存在明显听力损害的患者。此外，由于近半数MD患者会演变为双侧病变，该方法作为一种破坏性操作，只能施加于单侧耳。上述不足，限制了该技术的广泛应用。
倍他司汀具有促进耳蜗血流的作用，因此被广泛用于MD的治疗，但其药理作用模式尚未完全清晰。由于既往动物研究未能发现剂量－效应曲线，使得在临床使用剂量方面存在认识空白。国外一项针对盐酸倍他司汀多中心、安慰剂的对照研究正在开展之中，对MD药物治疗的探索有望获得进一步突破。新近有研究发现，氨基酸乙基吡啶、氢氧乙基吡啶具有强于倍他司汀的耳蜗血流促进作用，提示了探索更佳药物治疗的前景。
手术依然是保守治疗无效的MD的选项。手术可分为２大类，一是保留前庭功能但可改变疾病演变进程的非破坏性手术，包括内淋巴囊减压术、半规管阻塞术、鼓室植入通气管的压力治疗；一是通过消除前庭功能而控制眩晕的破坏性手术，包括选择性前庭神经切断、迷路切除和鼓室庆大霉素注射。由于ＭＤ临床表现多变，确诊相对困难并且具有波动性发作特征，从而决定了手术选择的困难性和术后长期随访的必要性。一般认为，内淋巴囊减压术的远期有效率约为７０％，失败者还可以再次或进行其他手术。自年以来，三半规管阻塞术逐步被应用于ＭＤ的治疗；虽然其控制眩晕的确切机制尚不明确，但很多研究报道了其长期及短期有效性。压力治疗是一种微创的手术治疗方式，有研究报道在植入通气管后患者即可获得明显改善的症状评分，并且在压力治疗开始１个月左右达到90％的眩晕控制率，以及耳聋与耳鸣的显著改善。
４ 展望
既往由于缺乏直观的内淋巴积水证据，因此典型病史构成了ＭＤ诊断的主要依据。鼓室注射Ｇｄ造影剂ＭＲＩ可以清晰显示ＭＤ患者的内淋巴积水，并提供稳定、可量化的结果。利用该技术并结合疗效、听力测试、前庭功能检测、VEMP、CHAMP、ECoG等指标，有望提高我们对MD病理机制的认识，此外，探索新型治疗方法是临床面临的另一热点问题。