复发性多软骨炎的治疗

RP病人如能早期诊断，及时治疗，有可能延长病人的存活期，取得较好的疗效。治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关，但并无大家统一的治疗方案。传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。 　　1.病情较轻的病人 　　可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。Barrancoc首先用氨苯砜治疗RP并收到较好的疗效。认为氨苯砜在体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。氨苯砜平均剂量为75mg/d，剂量范围25～mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量，因有蓄积作用，服药6天需停药1天，持续约6个月。氨苯砜主要副作用为嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心及白细胞下降等。 　　2.中重度的患者 　　要选择糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素不能改变RP的自然疾病过程，但可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度。开始用泼尼松30～60mg/d，在重度急性发作的病例中，如喉、气管及支气管、眼、内耳被累及时，泼尼松的剂量可达80～mg/d。待临床症状好转后，可逐渐减量为5～20mg/d，维持用药时间3周至6年，平均4个月，少数需长期持续用药。在激素及氨苯砜治疗无效时，或病情严重的病例，包括巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时，应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤及巯嘌呤等。另有报告对上述治疗均失败的病例，经用环孢素A（cyclosporin）可得到缓解。3.其他治疗 　　（1）手术对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开造瘘术，甚至需辅予合适的通气，以取得进一步药物治疗的机会。一般不选用气管插管，因可引起气道的突然闭塞死亡，如不可避免，要选择较细的插管。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除，但对预后无明显改善。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时，可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除。 　　（2）金属支架对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难。