在我们验配师日常工作中经常会碰到有前庭导水管扩大综合症的孩子，表现为孩子的听力突然下降或时好时坏的波动，为此家长和我们验配师都感到困惑，特别是家长很着急，因为有医生说他们的孩子一定会全聋，必须马上做人工耳蜗，大家知道这个手术毕竟是个创伤，而且价格昂贵，不是每个家庭都想做或者能承受的，我想在这里介绍一下前庭导水管扩大综合症到底是怎么回事。 随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现，大前庭导水管综合症（LVAS）就是70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋金额眩晕。年被正式命名为LVAS,是一种先天性遗产性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，或个体基因突变所致。前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。 感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内由内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的!前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭，损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕。在耳部CT或MRI影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使是轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原来水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。 1.什么是大前庭水管综合征 大前庭水管综合征（LargeVestibularAqueductSyndrome,LVAS）是一种先天性的内耳畸形，是以渐进性波动性听力下降为主的听力障碍性疾病，可同时伴有反复发作的耳鸣或眩晕等一系列临床症状。目前病因不清，但遗传因素、宫内感染等可作为危险因素存在，导致大前庭导水管综合征发生。虽然这是一种先天性疾病，属于感音神经性耳聋，但多数儿童早期出现的突发听力损伤多可治疗，其关键是早期发现。 1.大前庭水管综合征典型的临床表现 ①多数患者出生时听力正常，耳聋躲在婴幼儿期出现，表现为渐进性和波动性的听力下降，也有直到十几岁时才出现渐进性的感音神经性聋，也有少数患者的听力下降出现在青春期或成年以后；②一般以突发性聋形式出现，也可呈缓慢的波动性下降的感音神经性聋。③耳聋多为双侧，听力损失的变化范围很大，可以从轻度到极重度，严重者可有言语障碍。④大龄儿童或成年人会主诉有耳鸣。⑤约1/3患者有前庭症状，表现为发作性的眩晕和不稳感，对于低龄儿童则表现为缺乏良好的运动协调能力，容易摔跤。⑥部分患者有明确的头部碰撞后诱发耳聋或听力下降加重的病史。 1.大前庭水管综合征的诊断 对儿童的听力损伤，必须要综合病史、症状、体征、听力学检查和影像学检查的各项结果进行综合分析，可靠的CT和MRI检查是此病诊断的关键，此外目前基因诊断也是很重要的医学检查内容。这里要提醒家长注意的是，如果很小的头部外伤、感冒等就引起了儿童明显的听力损失，一定要及时就医，请医生检查是否存在前庭水管扩大的问题。 1.大前庭水管综合征的治疗原则 ①药物治疗听力急剧下降时可采用药物治疗，尽可能地恢复听力，争取患儿有一个较长时间维持听力的较好阶段，这样对小儿的语言发育非常有益。一般采用综合治疗方案，多数患者的听力会有恢复，但也有部分患者难以达到发病前的听力水平。 ②选配助听器：对于经过规范的药物治疗3个月，听力无好转迹象的患者可酌情选配助听器。如果助听器仍无助于听力改善时，则应考虑人工耳蜗植入。大量研究显示，人工耳蜗植入对因大前庭水管综合征导致的重度聋患者很有帮助，术后效果比较理想。此手术虽然不能治好病人本身的缺陷，但可以有效地重建听力，使患儿保持一个良好的听力水平保障其能够接受正常教育。 ③加强语言训练：根据患者的实际情况，应当酌情加强听力下降患儿的言语训练，使之在学语期能保持良好的实用听力，为言语训练创造条件。
1.重要建议 虽然目前没有根治大前庭导水管的办法,但早期确诊、积极防治对于防止听力的进一步下降有很大的实际意义，对此，我们提出几点建议： （1）定期检查听力。养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊。（2）积极治疗。确诊的LVAS患者一旦突然出现听力下降，应积极选用合理的药物治疗，不能等待自然恢复；对于曾数次出现听力下降的患儿尤其要重视，酌情合理用药。（3）尽量保护残余听力。在语言形成的关键期，要尽量保护残余听力，帮助患儿维持良好的听觉条件。（4）尽量避免对抗性的活动。特别要保护头部，避免外伤，即使是轻微的碰撞。（5）预防感冒。减少擤鼻等容易产生压力的动作。（6）对于药物治疗无效的患儿要及时选配合适的助听器，通过听力康复获得良好的语言能力，接受正常教育。（7）对于已经配戴助听器的患儿，一旦出现放大效果不佳，要综合评估患者情况。首先确定助听器的工作状况，继而检查患者听力，再采取相应的综合治疗措施。（8）对于极重度感音神经性耳聋患者，助听器使用无效时应及时考虑人工耳蜗植入。（9）听力障碍者生育前以及拟再次生育的聋儿家长，应进行遗传学咨询。
早期发现采取防范措施，可延缓病情发展。随着新生儿听力筛查技术的推广和实行，越来越多的孩子在很小时就发现听力有问题，这时医生还会让孩子做颞骨CT扫描检查，就是为了发现孩子的内耳是否畸形，中耳或乳突是否有积液，前庭导水管是否有扩大等病变，以便及时治疗和预防。如果孩子仅仅是前庭导水管扩大，而无其他病变，为了防止孩子进一步听力下降，就需要预防：防止头部磕碰、尽量少感冒、增强体质。在听力发生波动时，最好抓紧时间进行治疗，有的还是有一定效果的。因为听力损失会严重影响孩子的语言发展，所以根据听力损失程度，听力专家通常会推荐佩戴不同功率的助听器，进行听觉和言语训练，这样才能让孩子的言语和语言发展同正常孩子一样。对于轻度和重度听力损失的儿童，医生和听力专家的意见有一些分歧，医生认为只有做人工耳蜗置入手术，才能让他们学说话，佩戴助听器不可能有效果；但听力专家认为对于有残余听力的孩子，部分佩戴助听器效果还是可以的。 国内外许多听力专家同样建议在做耳蜗植入术前应当先配戴助听器！这是因为人工耳蜗价格昂贵，术后的后续费用也非常大，这是我们家长需要考虑的。另外，手术存在各种风险，也是家长要想清楚的，例如开机后听不到任何声音、孩子从心理上一直不能接收等等。 现在越来越多的孩子发现有前庭导水管扩大症，因为听力有下降的趋势，所以一些医生建议做人工耳蜗手术。但如果这时您的孩子听力损失在60-70分贝（佩戴助听器效果相当好），您会选择手术吗？那么家长问以后听力完全丧失了怎么办？当然到时候再说！因为不是所有的孩子听力一定会下降，有的不下降，有的听力有波动。每个孩子的具体听力情况都不一样，我们只能具体问题具体分析。永远要选择一个对孩子最好的方法，让他们从心理和生理上同样健康发展！发展！
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