脑脊液耳漏是临床上罕见的疾病，是指脑脊液经硬脑膜和颅底间异常的骨质缺损与乳突腔的异常交通，其常为继发性，极少数病例是自发性。自发性脑脊液耳漏多由先天性颅骨畸形、感染和肿瘤引起。儿童自发性脑脊液耳漏多伴有先天性内耳发育畸形，其中以Mondini畸形多见，可表现为患耳重度听力障碍或全聋，听性脑干反应不能引出，前庭功能障碍则出现眩晕、半规管麻痹症状。其临床表现主要包括：脑脊液耳鼻漏、细菌性脑膜炎和先天性听力损失。患儿常因反复发作的脑膜炎就诊于儿科或神经内科，易误诊，尤其是单侧畸形，因对侧听力正常，易漏诊。
术前CT提示：右侧内耳畸形，內听道底骨质缺损（黑箭头所示）
自发性脑脊液耳漏最常见的耳漏部位为前庭窗镫骨底板骨质缺损。据文献报道，78.9％的患儿耳漏部位为前庭窗，内听道、圆窗、蜗窗分别为13.1％、5.2％和2.6％，很可能是由于内耳发育异常引起镫骨底板骨质发育不全，卵圆窗为膜性封闭，出生后由于内耳淋巴液的压力引起卵圆窗膜破裂，最终引起脑脊液耳漏。有文献报道，自发性脑脊液耳漏患儿患脑膜炎的比例高达84％，因此对于确诊或高度怀疑脑脊液耳鼻漏的患儿，尽早行内耳探查及脑脊液漏修补是治疗本病的主要方法。由于儿童自发性脑脊液耳鼻漏的耳漏部位位于内耳，目前主要采用经乳突径路（TMA）的手术方式，修补材料可用筋膜、骨膜、颞肌、软骨等。位于前庭周围的瘘孔应去除镫骨，然后用筋膜、颞肌、软骨等填塞前庭池，封闭前庭窗。
术中见，镫骨地板呈筛孔状骨质缺损
最近我院收治了2例自发性脑脊液耳鼻漏的患儿，其中1例为首次发作的化脓性脑膜炎，1例为反复发作的化脓性脑膜炎。这2例患儿均有脑脊液鼻漏病史，因化脓性脑膜炎就诊于我院神经内科。患儿入院后查颞骨CT、内耳MRI提示右耳先天性内耳发育畸形，其中一例为Mondini畸形；听力学检查结果示右耳极重度感音神经性耳聋；鼻腔分泌物及鼓室穿刺液常规及生化检查证实为脑脊液。诊断为“右侧内耳发育畸形、脑脊液耳鼻漏、化脓性脑膜炎”转入我科，转入后在全麻下行右耳鼓室探查+右耳脑脊液漏修补术。术中探查发现右侧镫骨底板发育畸形，其上可见椭圆形裂孔，脑脊液自裂孔处向外流出。其中1例患儿同时合并有面神经走形异常，面神经水平段裸露。去除镫骨底板，以颞肌筋膜、颞肌、耳廓软骨分层填塞前庭池。术后患儿恢复良好，无口角歪斜，无闭目不合，无鼓腮漏气，无恶心呕吐，给予万古霉素联合美罗培南抗感染，地塞米松消水肿、甘露醇降颅压等对症治疗。患儿术后恢复良好，随访至今，脑脊液耳漏及化脓性脑膜炎未再复发。
儿童自发性脑脊液耳鼻漏是一种罕见疾病，临床上对既往有流“清涕”病史、化脓性脑膜炎的患儿，尤其是反复发作化脓性脑膜炎的患儿，应高度警惕脑脊液耳鼻漏的可能。早期行颞骨薄层CT及内耳MRI检查可明确诊断，同时行鼓膜穿刺抽液检查中耳积液的性质对自发性脑脊液耳漏的诊断也有一定意义。此外，对于新生儿听力筛查确诊为单侧重度以上聋的患儿，应尽早行颞骨高分辨率CT诊断，排查内耳畸形。
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