日本研究人员日前利用一种遗传性耳聋患者的诱导性多能干细胞（iPS细胞）培养出内耳细胞，并与健康人的内耳细胞相比较，发现了这一疾病的发病机制。这一研究也有望用于寻找其他听力障碍的治疗方法。
据《朝日新闻》早前报道，甲状腺肿─耳聋综合徵是一种少见的先天性甲状腺激素有机合成障碍性疾病，属常染色体隐性遗传，临床上以甲状腺肿大和感音性耳聋为主要特徵。
患者往往从小就出现听力障碍，并可能有语言发育迟缓的情况。控制合成蛋白质Pendrin的基因异常被认为是致病原因，但具体发病机制尚不清楚。
iPS细胞是体细胞经过诱导因子处理后转化而成的干细胞，具有发育成多种组织细胞的可能。
庆应义塾大学等机构的研究人员利用患者的血液培育出iPS细胞，再将其诱导分化成内耳细胞，并和健康人iPS细胞分化而来的内耳细胞比较。研究发现，患者iPS细胞分化而来的内耳细胞中蛋白质Pendrin出现异常凝集现象，细胞容易死亡，这和阿尔茨海默症的发病机制类似。
研究人员在细胞实验中还发现了一种免疫抑制剂西罗莫司，它能够有效抑制内耳细胞死亡。此外，用患者的iPS细胞培育获得内耳细胞也有望用于寻找其他听力障碍的治疗方法，研究人员准备就此作进一步研究。
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