只知道名字就够了献上Susac综合征最


引言:从一疑难病例说起!

43岁男性,半年来双耳、双眼渐进性听力减退及视力下降,右下肢乏力,近1月性格改变,易怒,伴头痛。医院就诊,诊断不明确,病情不断进展。

查体:高级皮层功能无异常,双耳听力下降,右耳为甚,双眼视力下降,眼球运动无异常,四肢肌张力正常,右下肢肌力4级,余正常,病理征未引出。

头颅MR病灶类多发性硬化(MS),即多位于脑室周围,累及胼胝体。治疗上予免疫球蛋白、糖皮质激素、抗血小板聚集、改善循环、营养神经等对症支持治疗,由于整个病程达半年之久,听力及视力改善不明显,仅减缓病情进展。

最终经文献查阅和反复讨论,追踪到了该病例的「真凶」——原是Susac综合征!对这种神经科少见病,我们平时可能只是听大咖们提过,临床特点如何,诊治标准如何,知之甚少!若一直未曾了解过,可能即使与其不期偶遇,也常会「见面不识君」。下面让我们跟着笔者一起查阅资料,认识这个疾病,理解并收藏其诊治标准,填补这一空缺吧!

背景

Susac综合征,可谓是既热门又冷门:早在年,神经-眼科医师J.O.Susac就首次描述Susac综合征这一发病机理不明的免疫介导的微血管疾病。据年11月的首个Susac综合征流行病学研究显示,其十分罕见,成人Susac综合征患病率是视神经脊髓炎的十分之一,是多发性硬化的千分之一[1]。

近几年Susac综合征的诊治得到较多







































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