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病例简介患者,男性,54岁。从4月份开始每天下公交车后(每天上下班坐公交各1个小时)开始出现头晕,视物上下摆动感,行走不稳,头晕数十秒到数分钟好转,但是行走不稳和头重不适感(或轻度头痛感)持续存在,持续20余天。无恶心呕吐,无耳部症状。无视振荡。自述最近劳累明显。就诊日期:.4.25-4.30。
追问病史,在头晕发作前,3月31日和4月1日有长时间坐车旅行(每天14小时)经历。开车、坐公交车途中无头晕表现。夜间外出也无明显头晕/眩晕表现,无明显行走不稳加重表现。无视振荡表现。
既往:每年有3-5次轻中度头痛病史,“感冒”“着凉”后发作,钝痛,不伴恶心。高血压病史13年,药物治疗,控制尚可。无晕车病史。
查体:无自发眼震,凝视眼震。甩头(—),加强Romberg:左偏。OTR(—),HINTS(—),眼动检查(—),指鼻、轮替、跟膝胫(—),步态(—),变位试验(—),眼侧倾(—)。温度试验:显示双侧外半规管超低频功能下降,vHIT正常。纯音测听:显示双耳高频感音神经性听力下降。
这样的患者该如何诊断呢?良性复发性头晕?双侧前庭病?或者……???
温度试验:显示双侧外半规管超低频功能下降
vHIT正常
纯音测听:显示双耳高频听力下降
临床思考1.是否考虑双侧前庭病呢?
(1)支持证据:
?患者行走不稳持续存在20余天;
?温度实验显示双侧外半规管超低频功能下降。
(2)不支持证据:
?vHIT正常[当然诊断标准中VNG与vHIT的异常表现为“或”的关系];
?没有视振荡;
?夜间行走无头晕加重表现,无明显行走不稳加重表现;
?除了坐公交车后出现短暂头晕外,其他时间无明显头晕。
所以,患者双侧前庭病的诊断并不能确定。
知识链接——Barany协会年发表的双侧前庭病的诊断标准:
A.伴随以下症状慢性前庭综合征:
?走路或站立时的不稳感,至少合并有2和3中的一点;
?在走路或快速的头/躯体运动时出现运动诱发的视物模糊,或振动幻觉(oscillopsia),和/或
?在黑暗环境中和/或不平坦的路面行走时不稳感加重。
B.在坐位或平躺下保持静态时上述症状消失;
C.双侧角-VOR功能减弱或丧失:
?双侧病理性水平半规管角-VOR增益<0.6(使用vHIT或巩膜线圈技术测试),和/或
?温度实验反应降低(前庭最大SPV峰值综合在每侧<6°/sec),和/或
?转椅正弦摆动刺激实验中:降低的水平角-VOR增益<0.1(0.1Hz,峰速=50°/sec)和相位超前(phaselead)>68°(时间常数<5秒)
D.排除其他疾病
2.是否考虑良性复发性头晕?
(1)支持证据:
?患者有反复发作性的头晕,坐公交车后出现,有明显运动刺激诱因;
?既往有头痛病史;
?近20天有轻度头重不适/头痛表现。
但头痛症状不符合偏头痛表现。整体来看,该患者的表现好像也可以套到BPV的诊断中。但,就在准备结束诊断时,脑中突然一念闪过,患者会不会是不常见的“陆地病”或者“Maldedebarquement综合征”呢?一念之间,心理立马泛起波澜,赶紧在脑中搜索回忆关于陆地病和Maldedebarquement综合征的知识储备……
知识储备:
Maldedebarquementsyndrome(简称MdDS,也称为登陆病(sicknessofdisembarkment)):MdDS,字面意思是“糟糕的登陆”,一般是在长时间乘船、飞机或汽车旅行而诱发的一种持续性不稳状态。可持续一个月以上,一般在6个月内减轻。女性多见(占80%)。与内耳功能障碍和晕船不同,大多数MdDS患者的症状会随着再次运动而改善,比如驾驶机动车。一般无晕车、晕船表现。
陆地病(land-sickness):症状表现和MdDS类似,但是症状仅持续数小时或数天,且一般都有晕车晕船病史。登陆病出现症状的发生率、强度或持续时间在男性和女性之间没有明显差异。
MdDS与晕动病也有相似之处。但很容易与晕动病区分开,晕动病是在运动中开始,而MdDS是在运动后开始;晕动病的持续时间较短,且常引起恶心和呕吐,而MdDS一般不会。大多数MdDS患者在运动中症状会减轻,如开车,但一旦运动停止就会再次出现晃动。
关于两者的发病机制,目前尚无定论,部分学者认为MdDS是由视觉、前庭或躯体感觉输入的持续重复加权造成,或者头部旋转过程中前庭眼反射(VOR)不适应引起,也有学者认为可能与大脑多感觉整合障碍,偏头痛机制、躯体化症状或焦虑有关。
表1MdDS与陆地病的区别
表2MdDS与晕动病的区别
仔细一想,患者的临床表现其实挺像这两种疾病。(1)发作前有连续两天的长时间坐车,劳累明显;(2)每次发作都在下公交车后开始,坐车期间或者自行开车并没有症状;(3)症状以头晕、行走不稳和视物上下摆动感为主,无恶心呕吐;(4)头晕和视物上下摆动感最长持续数分钟即缓解;(5)无晕车病史;(6)但行走不稳持续时间较长,持续20余天;(7)患者男性。
患者症状1-4符合陆地病的表现,而除了症状4之外,其他表现更像MdDS。那么这样的患者该如何治疗呢?总结文献中的观点,发现其实治疗并不乐观。
治疗关于治疗:陆地病的治疗,由于患者症状持续时间很短,一般不需要治疗,可自愈。而MdDS的治疗主要还是药物治疗。
总结相关文献观点:(1)低剂量氯硝西泮等对大多数患者有帮助,但镇静的副作用很多人无法忍受。(2)抗眩晕药物和晕动病药物,包括氯苯甲嗪、乘晕宁、东莨菪碱,倍他司汀、巴氯芬和维拉帕米等,几乎没有好处。(3)一些抗偏头痛药物,如加巴喷丁、阿米替林和文拉法辛。SSRI型抗抑郁药,多巴胺激动剂,苯妥英钠,卡马西平,非甾体抗炎药,对部分患者有效。(4)经颅磁刺激(TMS)背外侧前额叶皮质进行短期治疗,可使症状改善。(5)尽管通过自我运动或驾驶通常有益,但不建议将其作为治疗手段,甚至可能延长症状。(6)前庭康复效果不明确,手术无效。(7)预防:航行前和航行中使用氯硝西泮。建议乘船者只有在海平面平静和地平线清晰可见时才在甲板上行走。
该患者最终并不同意口服氯硝西泮治疗,最终经沟通,只给予盐酸氟桂利嗪、甲磺酸倍他司汀等对症治疗,同时随访观察效果。
.6.20患者最后一次就诊为.4.30,之后在家请假休息至5.13,上班后停药,以自行车,出租车为主要上班代步工具,期间偶发两次<1min的发作,均为坐公交车下车后发作,未进行治疗。患者对目前状态满意,本月开始外地长期工作数月,无法前来复查。
不知各位看官意见如何?遇到这样的患者,您会如何诊断并给予治疗方案呢?欢迎讨论指正。
参考文献:
[1]ChaYH.Maldedebarquementsyndrome:newinsights.AnnNYAcadSci,:63–68.
[2]cDaiM,CohenB,SmouhaEetal.Readaptationofthevestibulo-ocularreflexrelievesthemaldedebarquementsyndrome.FrontNeurol,5:.
[3]PearceAJ,DaviesCP,MajorBP.Efficacyofneurostimulationtotreatsymptomsofmaldedebarquementsyndrome.Apreliminarystudyusingrepetitivetranscranialmagneticstimulation.JNeuropsychol,9:–.
[4]J.M.FurmanandT.Lempert,Editors.Chapter28:Maldedebarquementsyndrome,HandbookofClinicalNeurology,Vol.(3rdseries),Neuro-Otology,