北京治疗白癜风哪家技术好 http://m.39.net/pf/bdfyy/急性前庭综合征(acutevestibularsyndrome，AVS)是一组以急性眩晕为主要症状，或伴恶心呕吐眼震，步态不稳的临床综合征。其特征为急性起病，自发性眩晕可在数秒、数分、数小时之内发展，持续时间超过24小时，大多为数天至数周，患者通常难以忍受头动带来的眩晕加重，多不伴其他神经系统体征。也有人将其称之为急性持续性眩晕。在过去临床实践基础上，ICVD将其定义为，一组以急性起病，持续性眩晕头晕或不稳为主要症状，持续数天至数周，通常有进行性前庭系统功能障碍的临床综合征，具有单时相持续一定时间的特点。AVS分为外周性和中枢性。中枢性AVS(C-AVS)主要累及中枢性前庭结构，如脑干小脑，约占AVS的20%。外周性AVS(P-AVS)主要累及外周性前庭结构，如内耳及前庭神经，约占75%。AVS急诊就诊率约10%-20%。前庭神经元炎是外周性AVS的最常见病因，约占眩晕病人的3%-9%，在外周性眩晕疾病中仅次于良性发作性位置性眩晕和前庭型偏头痛。脑血管意外是中枢性AVS的最常见病因，约占所有C-AVS的83%。AVS不伴其他神经系统局灶体征。一些卒中性C-AVS症状非常类似P-AVS，容易导致误诊，因此没有其他神经系统症状体征不能作为外周源性的指征。鉴于脑血管病的严重后果，可能累及生命，急性前庭综合征的外周性与中枢性鉴别诊断尤其重要。AVS的持续性特点把发作为数秒、数分钟或数小时的眩晕疾病（如VA-TIA，BPPV等）排除在外，只有梅尼埃病和前庭型偏头痛铃别有12%和27%的概率发作持续时间24小时，缩小了鉴别诊断的范围。P-AVS和C-AVS的鉴别重点集中在炎症和卒中这两个最常见的病因。炎症主要为前庭神经元炎(vestibularneuritis，VN)和迷路炎（labyrinthitis），卒中主要为累及小脑和脑干的卒中，大多为梗死，少数为小量出血。小脑梗死：PVN与VN小脑梗死可以不伴其他神经系统体征，以孤立性眩晕形式出现的小脑梗死，临床很像前庭神经元炎，所以又称之为假前庭神经元炎(pseudovestibularneuritis，PVN)。孤立性小脑梗死的诊断很具挑战性。孤立性小脑梗死可见于孤立性小结叶梗死，未累及延髓的PICA梗死等、约25%为小脑下部梗死，大多累及PICA内侧支，多数为小型梗死灶，少数可能累及半球哑区，梗死灶虽大，但无明显神经系统体征，呈无体征性梗死表现。缺血性梗死虽为多数，但小脑小量出血，比较局限，也可以孤立性眩晕为主要表现，类似BPPV的位置性眩晕和眼震可见于小脑蚓部周围小量出血以及孤立性小结叶梗死。1.病史特点小脑梗死大多起病突然且急骤，通常有血管性或卒中性风险因素，发病前3个月或4周内可能有反复短暂性眩晕发作。急性眩晕持续超过24小时，数天后病情无改善甚至有恶化趋势，应及时观察病情发展以免梗死后的水肿造成严重后果。前庭神经元炎通常急性起病但不急骤，一般由病毒感染引起，所以发病前常有感冒病史，但也有许多病例并无明确的感染史或感染证据。急性眩晕持续多超过24小时，通常在3天内达到高峰，此后症状平稳或逐渐改善。2.临床表现病人通常以孤立性眩晕为主，可能出现以下临床表现，应注意这些症状所具有的前庭中枢或和前庭外周性质特点。(1)自发性眼震：注意是否出现自发性眼震以及自发性眼震的特点。小脑梗死的自发性眼震一般呈中枢源性特征，VN-般呈外周源性特征。1)外周性自发性眼震：自发性眼震方向不受注视方向影响，无论向哪一方向注视，眼震方向不变，且向快相侧注视时，眼震强度增加，符合Alexancler定律，可被固视抑制或减弱，眼震一般为水平加旋转成分的混合性眼震。这些自发性眼震的特点是多为外周源性。2)中枢性自发性眼震：中枢性自发性眼震有不同形式：①双侧方向改变性眼震。眼震方向随注视方向不同而改变，不能被固视抑制。②纯旋转性眼震和纯垂直性眼震，如常见的下向眼震和上向眼震，不能被固视抑制。③单侧凝视性眼震。例如小脑梗死时可见到向病侧注视时出现的凝视性眼震，也许与只损害一侧凝视性眼震机制有关。这种单侧凝视性眼震通常不能被VOR抑制检查所抑制，有助鉴别。④单一方向中枢性眼震。向不同方向凝视时眼震方向不变，看上去很像外周源性单一方向性眼震，但是眼震方向大多朝向病侧。与小脑中线和下部结构，例如小结叶、舌叶、蚓部锥体和小脑扁桃体受损有关。这种单向眼震大多温度试验正常，头脉冲阴性，说明VOR初级反射弧正常，眼震可能与病侧前庭中枢性张力增高有关。病变造戍小脑小结叶至前庭核的抑制性浦肯野（Purkinje）纤维中断，对前庭核的抑制中断，病侧前庭内核和上核张力增高。单向眼震不伴头脉冲阳性时，要高度警惕中枢性病变的可能。这种单向眼震通常不能被VOR抑制检查所抑制，有助鉴别。(2)步态不稳：小脑受累时多有行走困难，平衡不稳通常较重，容易跌倒。而前庭神经元炎的病人则大多不愿意动，并非不能行走，不过行走时有向一侧偏斜的倾向。(3)视-眼动异常：视-眼动主要包括跟踪和扫视，受小脑及其通路的调控。小脑梗死可因累及视-眼动调控结构出现跟踪或扫视眼动异常，但是VN一般不会出现视眼动异常。不过，视眼动异常出现率高低可能与孤立性小脑梗死所累及的部位有关。(4)眼侧倾(OcularLateropulsion，OL)：病人闭目后眼球出现向一侧倾斜，但在睁开眼睛的一瞬间可以观察到眼球经纠正性扫视，由一侧回到正中位固视眼位。病人眨眼时也可在闭目瞬间见到眼球向一侧倾斜，但眨眼后张目注视时恢复，而眼球运动并不受影响。这个眼征很容易被忽略。OL因下橄榄核．小脑通路损害所致，延髓外侧病变时可见眼同侧侧倾(ocularipsipulsion)，小脑小脚（结合臂）病变时因损害来自对侧小脑的纤维，见到眼对侧侧倾。由于眼向一侧倾斜之故，OL病人水平扫视时，倾斜一侧伴过冲，倾斜对侧伴欠冲。前庭神经元炎一般不出现OL现象。(5)眼偏斜反应(oculartiltreaction，OTR)综合征：OTR由耳石重力系统张力不平衡所致，前庭神经元炎病人可出现同侧OTR，但由于中枢代偿通常较快消失。持久的OTR多为中枢性，小脑梗死累及相关结构时可出现OTR。3．床边检查床边检查不仅有助于诊断和鉴别诊断，而且有助于降低医疗成本(1)头脉冲(headimpulsetest，HIT)床边检查：HIT(+)表示前庭眼动反射（vestibuJo-ocularrcllex，VOR）的初级反射弧损害后不完整，多为外周性损害，如在前庭神经元炎所见，小脑梗死未累及到VOR初级反射弧的完整性，HIT通常为阴性。AVS患者若HIT正常或者阴性，通常提示中枢性损害，正确率达90%。(2)HINTS床边检查：使用包括凝视性眼震、眼偏斜、头脉冲、主观垂直线、视跟踪在内的系列检查来鉴别C-AVS与P—AVS的敏感性，发现组合检查比单个检查效果好，敏感性和特异性均可达92%。其中主观垂直线在两组间无差异，眼偏斜具有很高特异性，但敏感性仅40%。HINTS具有鉴别外周性与中枢性AVS的较高准确性，简单方便适合急诊使用，得到临床较广泛认可。(3)摇头试验和摇头后眼震(headshakingnystagmus，HSN)：HSN区分外周性和中枢性表现两种。前庭神经元炎出现的HSN通常为外周性：①HSN眼震为单一方向；②HSN通常与摇头刺激的平面一致；③可被固视抑制：④多有HIT异常。(4)ABCD2指数测定：这个指数包括一些风险因素和临床特征：A(age)：年龄≥60岁=1；B(bloodpressure）:血压收缩压≥，或舒张≥90=1；C(clinicalfeature)：I临床特征：一侧无力=2，语言障碍不伴无力=1，任何其他症状=0；D(Duration)：症状持续时间：10分钟=0，10-59分钟=1，≥60分钟=2；D(diabetes)：有糖尿病=1。ABCD2指数≥4为卒中风险，是一个主要用于评估前循环TIA后卒中风险的临床预测工具，也用于脑血管性疾病（TIA/缺血性小卒中）和非脑血管性疾病症状鉴别。ABCD2指数对检出急性血管源性眩晕病人敏感性不高，与所选特征性临床症状以前循环卒中为主，不能反映后循环卒中的特征性临床症状有关，因此对后循环卒中的预测价值较低。重要的风险病史中只有糖尿病，忽略了心血管疾病在脑血管疾病中的重要作用和相关性。前循环与后循环在血管性风险冈素方面很相似，但在临床症状特点方面有很大不同，把前循环的诊断标准直接用于后循环诊断可行性和预测性均差。前庭系统症状体征是后循环的常见症状体征，后循环却不一定同时伴有长束征或肢体功能障碍；建立具有后循环卒中特点的标准测量才会有较高的预测价值。4．前庭功能检测前庭功能检测可提供辅助诊断依据。(l)温度试验及肌源性前庭诱发电位(VEMP)：这两项检查在大多数小脑梗死病例正常，但在前庭神经元炎这类外周性疾病大多异常，不过温度试验仅能检测水平前庭功能，且仅覆盖低频前庭功能，超出这个范围，即使外周有损害，可能无法提供相关信息。(2)vHIT和VAT:均属VOR直接通路定量检测，可弥补上述检查不能进行高频前庭功能检测的不足。通过VOR增益提供区别前庭外周和前庭中枢的功能状态的线索：前庭神经炎时表现为增益降低的外周性损害，孤立性小脑梗死可表现为VOR增益正常或增高。小脑梗死使小脑丧失对前庭核的抑制，形成前庭中枢性张力增高或前庭中枢张力不平衡，VOR增高或正常，可能提供区别外周性与中枢性单向眼震的线索。(3)反射性视·眼动系统检测：反射性视一眼动功能主要涉及某些脑干和小脑结构，可借视一眼动系统的异常间接反映是否有脑干和小脑某些中枢结构的损害。C-AVS可出现视-眼动异常但比率不高，可能与累及部位有关。P-AVS例如前庭神经元炎基本正常。5．影像学检查CT对颅内出血的检测率可高达93%，但发现缺血性卒中病灶的敏感度低。MRI对缺血性卒中病灶敏感性比CT高，但较为昂贵，早期24小时内假阴性率可高达20%，一些较小的孤立性梗死灶甚至在72小时仍有假阴性可能。卒中的血管影像学检查，70%TCD未发现异常，40%MA未发现异常，可能与TCD对小血管不敏感有关。因此以急性孤立性眩晕为主要症状的患者，如症状持续不缓解，高龄或伴血管性风险因素，尤其HIT正常，不能保持正常直立姿势或行走，或高度可疑中枢性或卒中者，应进行MRI检查，并严密观察病情是否有局灶体征出现。MRI的假阴性率在24小时内约为20%，48-72小时内约为12%，需要注意MRI检查距发病的时间。对于发病24小时的急性前庭综合征病人，48-72小时以内的MRI阴性结果，不能完全排除脑血管病。在病史、查体、辅助检查得到的全面完整信息基础上综合分析，根据PVN和VN的本质特点，大多数病人是可以诊断的。少数有潜在风险，或有疑问，一时不能确定的病人，应跟踪随访加以确定。脑干梗死：假性迷路炎与迷路炎脑干梗死不伴长束征或其他脑干症状，以孤立性眩晕出现时，很像迷路炎，又称之为假性迷路炎（pseudo-labynnthitis．PL）。特别当累及内听动脉时，可以产生迷路梗死。脑干缺血性卒中伴有其他脑干体征或者长束征，通常不难诊断，例如经典性综合征，Wanl-lenberg综合征，累及延髓背外侧较大区域，伴有延髓背外侧结构的损害时；或者AICA综合征，累及脑桥外侧较大区域，伴有脑桥外侧结构的损害时。但如果梗死灶很小，仅累及脑干的某些结构或区域，则可能无其他脑干体征伴随，主要表现为孤立性眩晕，以急性前庭综合征(AVS)的形式出现。延髓外侧较小的梗死灶可造成类似外周AVS的孤立性眩晕，双侧脑桥的较小急性梗死灶造成病人长达12个月反复的孤立性眩晕发作。最后一次经MRI证实为脑桥急性梗死灶。四脑室背外侧梗死会出现位置性眩晕和眼震，类似BPPV。此时区别C-AVS与P-AVS则很有难度。1．病史特点脑血管意外造成的PL与PVN基本相同，具有起病突然且急骤的血管病特点，大多病人有血管性或卒中性风险因素，发病前3个月或4周内可能有反复的短暂性眩晕发作，急性眩晕持续通常超过24小时，数天后无改善甚至有恶化趋势，需及时观察病情发展以免梗死后的水肿造成严重后果。迷路炎可能有感染病史，也可能感染史不明确。眩晕呈急性起病，持续通常超过24小时，在数天内达到高峰，此后症状平稳或逐渐改善。急性迷路炎与前庭神经元炎类似通常急性起病但不急骤，一般由感染引起，急性眩晕持续多超过24小时，通常在数天内达到高峰。迷路炎同时累及前庭和耳蜗，因此比VN多了听觉症状。2．临床表现脑干是外周与中枢结构移行区，因此脑干梗死即可出现中枢性损害症状，也可出现外周性损害症状，主要取决于梗死的部位以及所累及的脑干结构。(1)中枢与外周混合性损害：第Ⅷ对脑神经入脑干区，在脑干穿行区，以及前庭核VOR构成区的病变，由于损害了VOR初级反射弧通路，表现为外周性损害，如前庭核的缺血性梗死所见、动物实验提示示前庭核比脑干其他结构对缺血更敏感，这些结构位于脑千，但表现为典型外周性损害，例如外周源性自发性眼震，HIT阳性。因此误诊为外周性眩晕疾病的概率较高，需要结合病史．查体的其他临床特点谨慎鉴别诊断。脑干梗死累及VOR反射弧通路之外的结构，则表现为中枢性损害。例如位于前庭核内侧靠近中线的舌下前核受损，可以出现凝视性眼震。如果VOR初级反射弧通路及其之外的其他结构同时损害，可出现外周和中枢的混合性损害，例如外周性自发性H艮震同时伴有凝视性眼震。
(2)听力症状：脑干血液供应主要来自AICA，内听动脉(IAA)85%由AICA分支。AICA梗死，特别是累及IAA时，常会出现听力症状。眩晕伴有听力症状大多同时累及了耳蜗，很像迷路炎。因此，PL与PVN的重要区别在于听力症状。传统通常把听力症状视为外周源性AVS疾病的依据，但越来越多的临床报告发现，许多中枢源性AVS疾病也可出现听力症状。耳蜗在解剖上位于外周，但其血液供应来自后循环，起自AICA。迷路梗死常成为AICA卒中的先兆或前驱症状。导致的听力障碍通常突然急骤具有血管病的起病方式，听力可以一下子完全丧失。迷路炎性听力障碍虽然急性起病但不突然和急骤，通常不会完全丧失。
(3)自发性眼震：既可出现外周性眼震也可出现中枢性眼震，取决于受累部位。脑桥下部和延髓上部背外侧病灶，可因累及前庭神经入脑及脑干内穿行区或前庭核出现前庭外周源性眼震。延髓内侧近中线背侧梗死，可因损害舌下前核和前庭核向对侧交叉的纤维，可出现朝向病侧的中枢性单向眼震。累及腹侧被盖传导束(ventraltegmenlaltract．VTT)的延髓和脑桥梗死灶，可因累及垂直VOR和眼动传导通路而产生垂直眼震。双向凝视性眼震通常累及脑十神经整合中枢，向病侧注视时更强烈。迷路炎时通常只出现前庭外周源性眼震。
(4)HSN:既可出现中枢性HSN，也可出现外周性HSN，取决于梗死部位。前庭小脑的传出纤维在脑干部位损害时通常出现中枢性HSN。右侧旁正中背侧脑桥局灶性梗死，由于累及交叉或未交叉的VAT整合中枢传导束，引发中枢性前庭张力不平衡，产生HSN(。累及外周结构的HSN可出现HSN方向朝向健侧，与外周自发性眼震方向相同，与HIT阳性侧不一致。此时与迷路炎的鉴别很具挑战性，应结合病史-查体的综合分析判断。(5)眼侧倾：脑干梗死累及延髓内侧可导致爬行纤维在刚出下橄榄核还未交叉前受损，出现同侧眼侧倾：在小脑上脚（结合臂）受损，可因累及来自对侧小脑的纤维，出现对侧眼侧倾。眼侧倾一侧可出现同侧扫视过冲而对侧扫视欠冲。同侧扫视过冲是由于来自同侧LON的爬行纤维交叉对侧小脑，经对侧小脑顶状核传出交叉到同侧小脑上i脚，抵达同侧PPRF启动扫视时，借助向同侧的倾斜力产生过冲，是中枢性体征，迷路炎通常不出现。(6)OTR:少数病人出现OTR，迷路炎病人可出现同侧OTR，由于中枢代偿通常较快消失。持久的OTR多为中枢性，脑干梗死累及相关结构时可出现OTR，耳石重力系统交叉之前，脑桥下部及延髓为同侧，交叉之后，脑桥上部及中脑为对侧。迷路梗死：迷路梗死通常被认为是P-AVS疾病，但是当迷路梗死作为AICA卒中先兆出现时，实为C-AVS疾病的一部分。迷路虽然在解剖位置上属于外周，但是其血液供应来自起源于VA的IAA。IAA及其分支是终末动脉，缺少侧支循环，一旦闭塞很容易导致迷路缺血或梗死，IAA闭塞大多由AICA动脉本身或基底动脉在AICA开口处的血栓性狭窄造成。IAA闭塞可造成前庭功能障碍和听力突然丧失，起病急骤、IAA闭塞可局限于迷路梗死，也可作为AICA闭塞的一部分而伴发相应脑干区和小脑梗死。注意向AICA梗死演变的迷路梗死。迷路梗死表现为眩晕发作伴听力障碍时，有时很像梅尼埃病。高龄迷路梗死患者，若有血管性风险因素，VA-TIA发作病史，应考虑有发展为AICA卒中或更广泛的PCI卒中的可能，需严密观察是否出现早期脑干小脑体征（表-1）。
表-1HSN类型特点
3.床边检查床边套体发现可进一步确认临床症状，有助于诊断和鉴别诊断。由于脑干梗死可损害脑干内VOR反射弧结构，也可损害脑干内VOR反射弧之外的中枢结构，因此查体即可有外周损害表现，也可由中枢损害表现，表现类型取决于损害部位。(1)HIT：脑干梗死HIT可表现为阳性或阴性。若脑干梗死没有累及VOR初级反射弧的完整性，HIT通常为阴性，提示中枢性损害，正确率达90%。9%-10%中枢性AVS的HIT检查阳性，多因脑干梗死灶累及前庭核或第Ⅷ对脑神经入脑处以及入脑后的穿行区等结构，导致VOR初级反射弧受损。例如累及前庭核VOR反射构成IxI的小梗死灶病例，可表现为急性持续性孤立性眩晕，外周性自发性眼震方向向左，右侧HIT(+)，右侧温度试验减弱，右侧VEMP振幅降低，外周性损害表现。对少数前庭功能呈外周性损害，如果急性眩晕持续时间较长且无缓解趋势，仍要警觉中枢性AVS的可能。
(2)HINTS床边检查：依据脑干损害累及外周或中枢结构可表现为外周型HINTS和中枢型HINTS（表-2）。
表-2HINTS类型特点
(3)HSN:脑干中枢结构损害出现中枢性HSN，脑干外周结构损害出现外周性HSN。
(4)ABCD2指数：脑干梗死可因累及的部位不同而出现中枢或外周结构损害，造成鉴别诊断困难。ABCDz指数虽然敏感性偏低，但若提示有血管性风险因素或血管性病因和症状，应提高警惕。
4．前庭功能检测脑十梗死可表现为中枢性或外周性，取决于累及的结构。
(1)温度试验及VFMP：如果病灶选择性累及前庭核和第Ⅷ对脑神经入脑区，穿行区，这两项检查可出现异常。此时，不易与前庭神经元炎这类外周性疾病
区别。若仅累及脑干中枢性结构，这两项检查可以正常。
(2)vHIT/VAT:直接定量检测VOR直接通路的VOR增益，主要检测高频前庭功能，可同时检查水平及垂直前庭功能。当有中枢性损害造成的前庭中枢性张力增高以及前庭中枢张力不平衡时，可出现VOR正常或偏高，是中枢性AVS的指征，对疑似外周性自发性眼震的中枢性单向眼震提供区别线索。
(3)反射性视一眼动系统检测：可借视一眼动系统的异常间接反映是否有脑干和小脑某些中枢结构的损害。AVS可出现视-眼动异常，但异常出现率不高。
5．影像学检查对于以急性孤立性眩晕为主要症状的患者，如症状持续不缓解，高龄或伴血管性风险因素者，HIT正常，不能保持正常的直立姿势或行走，或高度可疑中枢性或卒中者，应及时进行MRI影像学检查，并严密观察病情，是否有局灶体征出现。如果检查结果在24-72小时内为阴性，患者症状不缓解，有较重趋势，应及时重复MRl。
脑干是外周和中枢结构的移行区，脑干梗死时即可表现为外周损害，也可表现为中枢损害，取决于损害的结构和部位（表-3）。而小脑梗死大多不累及VOR初级反射弧结构，因此一般与脑干中枢性损害类似，这是脑干梗死与小脑梗死的重要区别。当脑干损害累及VOR初级反射弧结构，出现外周性损害表现时，假性迷路炎与迷路炎的鉴别难度较大，也很具挑战性。应注意结合病史．查体进行综合分析，注意是否有混合性损害的蛛丝马迹（表-3）。
表-3脑干梗死类型与迷路炎特点
总之，急性前庭综合征的诊断和鉴别诊断的核心是结合眩晕病史-眩晕常规查体-前庭功能检合综合分析，大多数病人可以得到正确诊治。对于急性眩晕症状持续不缓解，HIT表现为阴性，伴有血管性风险风险因素者，要高度警惕，严密观察病情，及时进行MRI检查。对于有疑问的病人或具有潜在风险的病人，必要时跟踪观察。
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