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力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列（7）答案
患儿反复出现化脓性脑膜炎，需要考虑：（1）潜在感染源未彻底清除，引起反复颅内感染；（2）免疫缺陷；（3）细菌耐药。患儿为2岁10个月起病的反复化脓性脑膜炎，首先需明确有无引起反复感染的感染源。完整的颅脑不仅有硬脑膜、软脑膜，还有血脑屏障，可保护脑组织免受感染。此患儿反复感染化脓性脑膜炎，很大可能就是颅脑与外界环境相通，而查体未见脑脊髓腔与外界相通，应考虑到有无脑脊液耳漏、鼻漏等。患儿生后听力筛查发现双侧听力异常，脑干听觉诱发电位提示异常且查体示双侧听力粗测异常，说明可能存在脑脊液耳漏。故重点完善耳镜检查、颅骨CT三位重建、内耳磁共振成像（MRI）平扫+增强等检查寻找颅脑与外界通道。
患儿电子镜检查提示：双侧外耳道通畅，双侧鼓膜充血明显，标志均不清；中耳炎（双侧）。内耳MRI平扫+增强提示：双侧耳蜗及前庭池共腔畸形，且面神经和前庭上神经进入内耳后均发育异常；左侧中耳乳突炎多考虑；副鼻窦炎，请结合临床随访。颅脑CT提示：双侧内耳Mondini畸形，右侧内听道狭窄，左侧中耳乳突炎。
因此，该患儿诊断为：化脓性脑膜炎（再发性）；双侧内耳Mondini畸形；双侧耳聋。
耳鼻喉科、影像科及神经外科反复会诊后，考虑患儿反复出现化脓性脑膜炎与双侧内耳Mondini畸形合并脑脊液耳漏相关。建议行内耳Mondini畸形手术治疗。医院行内耳Mondini畸形手术治疗。电话随访1年，患儿未再出现化脓性脑膜炎表现。至此，患儿反复出现化脓性脑膜炎的病因确定为双侧内耳Mondini畸形合并脑脊液耳漏。
Mondini畸形又称先天性耳蜗畸形，该病可为染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性因素，如风疹病毒感染等因素引起本病。包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是第2圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔；前庭扩大，巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上畸形同时出现，可仅出现其中1种或几种畸形。临床表现为出生即无听力，或1～2岁时才出现听力减退，部分患者保留部分残余听力。主要为感音神经性耳聋，个别患者可有眩晕发作。根据听力学表现和影像学检查诊断。通过高分辨率CT可以看到骨迷路畸形。内耳的MRI可显示膜迷路内水充盈图像，清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第2圈与顶圈间隔缺损，以及半规管、前庭的畸形。近年应用于临床的内耳MRI三维成像技术能从不同角度观察膜迷路形态。尚无有效的治疗方法。如有残余听力，可佩戴助听器后进行语言康复。无残余听力或极重度聋的一部分患者可经详细评估后进行人工耳蜗植入。Mondini畸形伴脑脊液耳漏，常以反复发作的脑膜炎为主要症状，熟悉内耳畸形的影像特点是诊断Mondini畸形的要点。
（医院陈黎，罗智强，廖建湘，文飞球医生提供病例及答案）
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