小耳症是一种先天外耳（耳廓）畸形。小耳发生在孕期前三个月，耳朵没有得到完善的发育。在出生时，小耳症的耳朵通常比较小，有些像个花生的形状，或只有一个小结节或耳垂，抑或完全没有。在英语中，小耳症叫Microtia，这个词是从拉丁语的Micro和Otio而来的，意思是“小耳朵”。小耳症会影响一只耳朵（单侧）或两只耳朵（双侧）。小耳症在世界上平均发病率为至个出生的孩子中有一个是小耳。通常来说，右耳比左耳更加普遍。小耳症通常伴随着耳道闭锁。
小耳畸形的发病率各国学者报道不是很一致，其中拉丁美洲的发病率要高于其他地区，墨西哥的发病率居全球之首，为6.4/万，其次是瑞典，2.35/万，美国加利福尼亚州是2.0/万，意大利为1.46/万，法国0.83/万，最低的是捷克，仅0.1/万。中国的发病率不同学者报道的发生率不一，目前国内学者比较认同的发病率是1/。最多的是河北省，其他分别是河南，山东，北京，吉林，湖北，山西，黑龙江，内蒙古，湖南，四川和浙江。
分类小耳症按症状不同分为四个等级：
一级：小版本的正常耳朵，有耳朵的细节和特征，和包含着小但是存在的外耳道；
二级：部分形成的外耳和很小或狭窄的耳道。耳道可能是特别狭窄或闭锁导致传导性听力损失；
三级：没有外耳形状，只有个小花生状结构(一些软骨，大部分是留有耳垂)和缺乏外耳道和鼓膜(称为听觉闭锁)；
四级：几乎没有外耳以及外耳道闭锁。
下图为四级小耳的具体分类图小耳症相关概念1耳道闭锁闭锁一般是身体的自然通道的缺失和闭合。外耳道闭锁指外部耳道没有发育出来。一个外耳道闭锁患者，外耳和中耳是畸形的发病率很高，但内耳和听觉神经常常是正常的。在大多数情况下，鼓膜（中耳结构）不发育，然后中耳骨发育畸形以及耳道变得狭窄（其中可以看见鼓膜，但是耳道要小于正常耳道）外耳道闭锁常见的是单侧的耳道闭锁，但双侧闭锁也是有的。这个耳道修补手术是在原应该发育出耳道的位置为患者修补一个新的耳道所以一直被称为“耳道修补手术”有时也被称为一个人工耳道。
2小耳症的成因患小耳症的真正原因不明。看起来也不是因为母亲怀孕时引起的。最近研究孪生儿小耳症时，发现异卵的孪生儿同时得病率是3％，而同卵的孪生儿同时得病的几率是29％。由此看来，在一些家庭来说，小耳症是有些先天性遗传的倾向。
3胆脂瘤胆脂瘤亦称表皮样囊肿，珍珠瘤等。目前认为系源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤。好发于脑部和耳部。根据胆脂瘤分布的位置不同可以分为颅内胆脂瘤外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎等。一般认为颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5-1.8%。可为多发，大小由几毫米至数厘米不等。胆脂瘤多采取手术切除。
4术前检查1、CD或者CT扫描片（孩子要大于两周岁半）；
2、听力测试；
5CT扫描可以得到的信息CT扫描可以让我们了解健康体检无法提供的中耳和内耳的解剖结构。CT结果可以通过Jahrsdoerfer评分系统进行评分。这个10分制评分系统用以评估耳道闭塞手术患者，并大概决定耳道闭塞修复手术恢复到正常听力范围（0-30dB）的机率。
得分8-9：推荐进行耳道闭塞修复手术
得分6-7：耳道闭塞修复手术有可能或根据不同病例，恢复到正常听力范围。
得分0-5：通常不推荐进行耳道闭塞修复手术，除非患者必须恢复听力，因为其有并发神经性听力缺失和佩戴传统助听器的需要，或有些患者双侧耳道闭塞。
Jahrsdoerfer评分系统是最好的评估耳道闭塞症的方法之一，虽然它不是完美的算法，可能会有其他重要因素需要考虑，例如单侧与双侧耳道闭塞症的比较，声音认知和判断声音位置的能力。每一个人的情况都是不同的，应该全方位的评估通过外科手术，运用丰富的治疗耳道闭塞和小耳病例的经验。通过CT扫描进行的手术评估很个人化。
CT扫描同样可以确诊胆脂瘤，这是耳道闭塞症常见的并发症。
6听力损失的划分平均听力损失小于等于-10-25分贝为正常；
平均听力损失介于26~40分贝为轻度听力损失；
平均听力损失介于41~60分贝为中度听力损失；
平均听力损失介于61~80分贝为重度听力损失；
平均听力损失大于等于81分贝为极重度听力损失
7助听设备的介绍非手术植入的骨传导听力设备
表面骨传导（非手术性植入）：这些不同的助听设备利用麦克风接收声音并将信号转换为振动。由于这些振动，内耳被刺激，使没有外耳道的患者听到声音。在这种方式下，声波可绕过先天性缺乏的耳道和耳鼓膜，直接刺激生理功能正常的听觉神经。这些助听设备适用于几个月大以上的患者。这些接受的声音可以促进正常讲话，语言和大脑的发育。有些孩子使用这种技术，一直到进行外耳道修复手术。对于不适合进行外耳道修复手术的患者来说，他们将终身使用这些助听技术。软骨锚式助听器设备（BAHA）：
手术植入设备
骨锚式助听器设备：手术植入的连接体被放置在耳朵的后上方，几个星期到几个月就能愈合。愈合后，接收声音的接收器被植入已用于接收声音，让它释放振动，传递到植入体的后部，并通过骨振动的处理器之后，被传递到内耳并刺激听觉神经。与骨传导分类的第一的技术相比，更多的病人会选择该助听设备。
Ponto：与骨锚式助听器设备几乎相同，该装置采用了手术植入连接体，被放置在耳朵后上方的耳骨上，愈合需要几周至几个月。愈合后，接收声音的接收器被植入已用于接收声音，让它释放振动，传递到植入体的后部，并传递到内耳并刺激听觉神经。
Sophono：为了植入这个助听设备，外科医生先将一个可植入性的磁体放在颅骨与皮肤之间，用螺丝固定。愈合后，助听器也包含磁体，被放置在植入的磁体之上。声音通过皮肤传递振动，通过骨传递到听力神经，并产生听觉。
震动式感应装置
这些助听设备连接到内耳，通过连接到中耳骨或一个小口连接到内耳，允许声音振动被直接传递到内耳，刺激听觉神经。MedEl振动SoundBridge（VSB）：该手术性植入的助听装置位于头皮下，连接一个电线提供微小振动的设备，这个小设备在手术过程中植入，提供声音振动并传递至内耳。这个助听设备的优势是，它没有任何通过皮肤的麦克风，电池；语音处理器佩戴在头皮上，并通过磁体吸引固定。
8材料外耳和肋软骨外耳的区别在两种外耳重建的方法之中，其中有许多重要的区别。相异之处在于耳廓的支架和包在支架外面的软组织。
当我们用病人的肋骨做外耳廓支架时，一定要等孩子长到八岁或十岁时才能进行手术。原因是孩子的胸部一定要长到某个程度才有足够的软骨，可以取出部分做耳廓支架的材料。若从体型较小或幼龄孩子的肋骨里，取出相同分量的软骨来做支架，很可能会造成孩子胸部永久性的畸形。
从孩子身体里拿出肋骨是十分疼痛的，而且手术后还要继续住院。医生先要将切除的软骨雕塑成支架，然后动手术将支架置放于耳朵所在位置的头皮和皮肤之下。当伤口逐渐痊愈的时候，支架平贴地附在头骨上。医生还要再动几次手术，垫高耳朵支架，才能完成重建。最后用乳突皮肤和头皮包住支架。这些组织和软骨雕塑成的支架最终合成了一只比正常耳朵更厚的人工耳朵。
如果用这种方法重建外耳，一定要在外耳建好之后,如果有可能的话，再做耳道修复的手术。
利用Medpor方法重建外耳的过程与用自己肋骨重建外耳的过程是非常不同的。Medpor方法是用多孔聚乙烯为材料来雕塑耳廓的支架而不是用病人胸腔内的软骨。医生会Medpor做材料，依据孩子另一只正常耳朵的大小和形状来雕塑成支架。用Medpor而非软骨为材料的好处，就是孩子三岁时就能进行重建外耳的手术。用Medpor材料做支架不必开刀从胸腔取出软骨，所以手术后只有些微的不适。用Medpor方法装置外耳，手术后不必再住院。
用Medpor方法进行重建时，覆盖在支架外的软组织亦有不同。用软骨做成的支架，是要切开头皮和面颊皮肤，然后再将支架置于这些皮肤底下。而用Medpor做的支架是直接放在头皮和面颊皮肤上的,只要在支架上覆盖一层活组织的薄膜即可。然后用吸器将薄膜吸得紧贴在外耳支架上形成一只耳朵的形状。再把皮肤覆盖在薄膜上，前前后后把新耳朵包住。这种用Medpor方法重建的新耳朵只需进行一次手术。一旦痊愈，耳朵不会那么厚，看起来也比用肋骨的软骨做出来的耳朵真实好看。
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