1.CHARGE综合征人工耳蜗植入（李万鑫王宁黄莎莎李北成戴朴）
CHARGE综合征是一种罕见的、通常散发的、常染色体显性遗传的疾病，三分之二的病例由于CHD7基因突变引起。文献报道的发病率差异较大，最高的报道为1/8,。一年生存率为78%，十年生存率为60%。对于患有极重度感音神经性耳聋（sensorineuralhearingloss,SNHL）的CHARGE综合征患者，人工耳蜗植入（cochlearimplantation,CI）是主要的治疗方式。但CI对于这类患者听力康复和言语发育的疗效，在文献报道中存在较大差异。本文总结了我科三例CHARGE综合征患者的诊疗过程和CI对于听力康复和言语发育的疗效，并对相关文献进行回顾。
2.隐性听力损失的发病机制及听力学表现（李国庆吕萍王秋菊）
隐性听力损失是一种症状十分隐匿的阈上听觉感知功能缺陷，仅表现为噪声环境中言语识别率下降，临床上常规听力阈值检查无法发现，因此往往未引起重视。本文着重从耳蜗传入通路三个重要环节（包括内毛细胞、内毛细胞与螺旋神经节之间的突触和突触后传入通路）的障碍，耳蜗谷氨酸-谷氨酰胺循环障碍和耳蜗传出系统（包括外侧橄榄耳蜗束与耳蜗传入突触复合体形成的第三突触和内侧橄榄耳蜗束）的障碍来阐述隐性听力损失的发病机制和主客观听力学表现，从而为临床早期诊断隐性听力损失提供可靠的参考依据,并为隐性听力损失的早期干预提供理论和实验依据。
3.中药耳净散治疗慢性化脓性中耳炎活动期的应用研究（盖建青孙宝霞艾建伟张虹王俊阁）
慢性化脓性中耳炎(chronicsuppurativeotitismedia,CSOM)是耳科最常见的疾病之一，以耳内长期间断性或持续性流脓，时轻时重，迁延不愈，伴听力减退为主要临床特征的耳部常见疾病，反复发作的中耳炎对患者的生活品质造成影响。由于抗生素不规范应用和耳毒抗生素种类的扩大，不仅产生耐药性，而且导致一些其他不良反应。自古中医有多种方法治疗慢性化脓性中耳炎，临床报道多并且疗效肯定。随着现代医学的发展，对CSOM的病理基础认识更加充分，采用中医局部治疗方法治疗CSOM应该根据慢性中耳炎的临床症状、听力检查、鼓膜穿孔部位、乳突X线片和颞骨CT等进行分类而治，逐渐形成不同方法治疗不同症型的适应症，给药方式，给药时长、疗效评价等能被同行认可的治疗模式。本研究以慢性化脓性中耳炎活动期耳内反复流脓不能干耳患者为研究对象，就局部中药粉剂干性治疗的给药方式、给药时长和临床疗效进行研究。
4.非综合征型X连锁隐性遗传耳聋家系临床表型及遗传学特征分析（牛志杰冯永梅凌云孙捷陈红胜贺楚峰刘亚兰王雪萍文杰蒋璐）
耳聋是最为常见的出生缺陷和感音神经性疾病，超过50%的语前聋为遗传性因素引起，70%遗传性耳聋均为非综合征型耳聋（nonsydromichearingloss,NSHL），其中NSHL中常染色体隐性遗传（DFNB）约占77%，常染色体显性遗传（DFNA）约占22%，X连锁遗传仅占1%~2%，线粒体遗传约占1%。综合征型遗传性耳聋中X连锁遗传报道较多，而临床X连锁非综合征型遗传性耳聋非常少见，根据目前X连锁耳聋基因报道可知，该类遗传性耳聋的起病年龄和听力损失程度呈现极大的异质性。王秋菊等报道了一个Y连锁遗传的中国耳聋大家系和X连锁隐性遗传聋哑家系。本研究报道一个湖南省X连锁非综合征型耳聋家系，针对其听力学特征及遗传性特征进行分析，并针对该家系制定耳聋致病基因的研究策略。
5.低频型突聋伴耳闷胀感患者耳闷胀感特征及与突聋的关系（周恩刘斌赵鹏黄雪琼袁铭昊肖旭平）突发性耳聋指72h内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降≥20dBHL，可伴或不伴耳鸣、眩晕、耳闷胀感等，病因及机制尚不明了。目前临床上对于突聋疗效的评估主要取决于听力恢复情况，常忽略了其他伴随症状。耳闷胀感（Thefeelingofearfullness，FEF）为突聋患者常见伴随症状，表现为耳胀满感、堵塞感等，其存在易让患者产生沮丧、焦虑等负面情绪，并变得孤立甚至与世隔绝，这在耳闷症状较重患者中尤为明显。研究显示，突聋患者中40.2%主诉耳闷为首发症状，急性低频感音神经性听力下降患者中则达63.5%。目前临床上关于突聋伴耳闷胀感患者耳闷胀感的研究较少，耳闷产生机制不明，突聋的预后是否与耳闷相关，耳闷预后如何，耳闷程度与听力损失情况是否相关等问题均尚不清楚。本研究通过对单侧低频型突聋伴耳闷胀感患者进行常规听力及影像学检查等，探讨低频型突聋伴耳闷胀感患者耳闷胀感的临床特征、预后及与突聋的关系，为临床上更好地认识突聋与耳闷的关系提供一定的理论基础。
6.大龄儿童及青少年人工耳蜗植入后早期认知功能发展的评估（胥亮刘闽唐凤珠史敏瞿申红梁建平陆秋天秦岭李丹丹）人工耳蜗植入已被证明是目前治疗重度和极重度感音神经性聋的最佳手段，目前人工耳蜗植入技术的应用逐渐趋向低龄化，政府资助项目也多集中在1～6岁的儿童。目前绝大多数研究都是在白癜风分型治疗北京白癜风医院哪个好