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听神经瘤
一概述
听神经瘤起源于内听道段的前庭神经鞘，是典型的前庭神经鞘瘤，但是临床上仍习惯沿用听神经瘤一词。好发于中年人，小儿罕见。听神经瘤是常见的颅内良性肿瘤之一，占桥脑小脑角肿瘤的80%，全切除肿瘤可终身治愈。随着显微神经外科技术的提高和术中神经电生理监测技术的进步，听神经瘤的全切率和面神经解剖、功能保留已取得了理想效果。对于术前存在有效听力的病人，保留听力是外科医师勿庸置疑的追求目标。由于肿瘤与蜗神经之间的复杂关系，术中蜗神经的解剖保留仍很困难；并且，即使术中完整解剖保留蜗神经，亦可因耳蜗血液供应障碍等原因致术后听力丧失。目前文献报告蜗神经的最高解剖保留率为68%，功能保留率为39.5%。
文献资料表明，与手术效果最相关的因素是肿瘤的大小。听神经瘤的体积愈小，术后面神经及听觉功能的保存率就愈高。因此，听神经瘤的早期诊断对提高听神经瘤术后面、听神经功能的保存率至关重要。病史是诊断听神经瘤的一个重要依据，凡遇单侧进行性听力减退或有耳鸣症状者，在接受进一步检查之前均应作为听神经瘤的可疑对象。对所有突发性感觉神经性听力障碍者，应进一步接受耳神经学及影像学检查，以排除听神经瘤的可能性。
目前，听神经瘤的治疗目标按其重要性依次为：（1）全切除肿瘤（包括内听道内的肿瘤）而无严重手术并发症；（2）保留完好的面神经功能；（2）对术前仍有有效听力的病人力争保留听力。
现代神经外科治疗听神经瘤的方法包括：显微外科手术切除肿瘤和立体定向放射外科治疗。对大型肿瘤，尤其有脑干、小脑明显受压者，只要无手术禁忌症，无论年龄大小均应争取手术切除。对于中小型肿瘤，在选择治疗方式时，应考虑以下因素：肿瘤的大小、症状出现时间的长短、年龄、职业、同侧及对侧听力状态，是否合并其他内科疾病，病人的意愿，经济状况等，即应为每一位病人设计个性化的治疗方案，暂时无法决定时，可用神经影像学动态观察。
二听神经瘤的手术入路
听神经瘤的手术入路包括：经迷路入路、经中颅窝入路和枕下开颅乙状窦后经内听道入路。对于大型或巨大型肿瘤，有人还采用经岩骨乙状窦后入路、经岩骨部分迷路切除入路，甚至经岩骨乙状窦前入路。各手术入路有其优缺点和适应症。于春江教授自年3月至今对余例大中型听神经瘤患者均采用枕下开颅乙状窦后经内听道入路，取得了较好的效果。该入路对神经外科医生最熟悉，可切除任何大小的肿瘤，并可保留面神经和耳蜗神经。即使肿瘤通过小脑幕裂孔突向鞍旁，亦可通过此入路进行切除。随着幕下肿瘤的切除，会显露出小脑幕缘，要注意保护好滑车神经、小脑上动脉，必要时可切开小脑幕游离缘，以便于切除小脑幕上的肿瘤。尽管此入路显露内听道底不如经中颅窝和经迷路入路，但可通过磨除内听道后壁弥补这一不足。
与经迷路入路相比，枕下开颅乙状窦后经内听道入路的另一潜在危险是因小脑牵拉所致的小脑半球挫伤、出血和水肿，为此，在切除肿瘤前应充分释放枕大池的脑脊液，使小脑自然回缩。术中操作要轻柔，先囊内切除减压，并向外牵拉肿瘤，注意保护岩静脉，以防止小脑半球血液回流不畅。一旦脑组织有挫伤，应果断清除挫伤的脑组织以防术后水肿。术毕常规缝合硬脑膜，骨瓣复位。
三枕下乙状窦后经内听道入路切除听神经瘤
（一）术前准备
除常规术前准备外，应完善面神经肌电图、电测听、听觉诱发电位，内听道薄层CT扫描等检查，全面评估病人的面、听神经功能和其它脑神经功能状态。
除常规显微手术器械外，应准备多导肌电图、听觉诱发电位、耳蜗电图、直接蜗神经动作电位等神经电生理监测设备。
（二）手术步骤及操作要点
1体位和切口
手术体位有侧卧位、半坐位、仰卧位等，作者一般取侧卧位。乳突后发际内长6-8CM直切口，依次切开头皮、皮下、枕下肌肉各层。
2骨窗和硬脑膜切开
骨窗上方应显露横窦，外侧应显露乙状窦，下方可根据肿瘤得大小和位置决定骨窗范围，一般不必暴露枕骨大孔后缘和寰椎后弓。当乳突气房被打开时可用骨腊严密封闭以防止发生脑脊液漏。通常先切开下极近中线处硬膜，然后采用窄脑压板轻压小脑，在镜下剪开枕大池蛛网膜充分释放出脑脊液，使颅压充分下降后再完成切开硬膜。切开硬膜前如仍感颅压过高可再辅以过度换气，抬高头位等措施，待颅内压下降后于切开硬膜，以免因颅压过切开硬膜后小脑“挤”出硬膜切口引起小脑肿胀、挫伤。硬膜切开时，应避免电凝止血致硬膜皱缩、缝合困难。
图5-6-1骨窗范围
1横窦2乙状窦3乳突4颈静脉突5硬脑膜
图5-6-2剪开并悬吊硬脑膜
3释放脑脊液、显露肿瘤
耐心释放枕大池及延髓侧池脑脊液使脑组织充分回缩，避免过度牵拉小脑，可减少因过度牵拉小脑引起小脑半球水肿、梗塞等并发症的发生率。由于面神经位置的不确定性，我们在切开肿瘤之前首先用神经电生理监测仪探测面神经神经的走行，确认无面神经后再切开肿瘤背侧的蛛网膜，并向上、下两极推开，尽量保持蛛网膜的完整，因肿瘤位于蛛网膜外，面神经位于蛛网膜下。当肿瘤较大时（大于4厘米），蛛网膜与肿瘤粘连紧密，要完整保留蛛网膜已相当困难。向内侧轻牵小脑半球，首先沿肿瘤与小脑半球之间分离蛛网膜有助于显露肿瘤，又可避免因过度牵拉小脑而引起小脑挫伤肿胀。
图5-6-3显露肿瘤
4瘤内切除减压及瘤壁的游离
听神经瘤起源于内听道段前庭神经，肿瘤从内听道向桥脑小角扩展过程中向内侧推挤覆盖于肿瘤表面的蛛网膜使之反折成两层，而肿瘤周围的神经、血管均位于两层蛛网膜之间，故在镜下沿蛛网膜层分离便于保留瘤周的神经血管结构。肿瘤显露后切除方法较为恒定，即先行囊内切除，一般用吸引器即可吸除肿瘤，遇有质地较硬韧的肿瘤可用超声吸引器行囊内切除，但一定要非常慎重，以避免穿透肿瘤囊壁而损伤面神经。囊内切除后再分别分块切除肿瘤上、下极，肿瘤内侧及内听道内肿瘤。切除肿瘤上极至小脑幕游离缘时，首先可见位于蛛网膜下的滑车神经、小脑上动脉及大脑后动脉，上述神经血管几乎不与肿瘤瘤壁粘连。三叉神经绝大多数位于肿瘤上级的腹侧，肿瘤体积巨大时常与三叉神经粘连应小心分离避免损伤。切除肿瘤下极囊壁时，后组颅神经即使与肿瘤囊壁粘连，分离也并不困难，但应注意小脑后下动脉及其分支常与肿瘤囊壁粘连较紧，分离困难时宁可在血管壁上残留小片瘤壁，以防止损伤血管。
图5-6-4瘤内减压
5磨开内听道，分离并切除内听道内肿瘤
在近内耳门处面神经可被压扁、拉长，并被挤向不同方向，有时与肿瘤壁难以区别，面神经在该部位最易损伤，应高度警惕。当肿瘤与面神经粘连较紧密时是钝性或锐性分离，不同的术者有不同的观点。我们主张锐性分离，这可防止面神经的进一步损伤。岩骨变异较大，骨性半规管、前庭与内听道后壁关系密切，乳突气房可突入内听道后壁，颈静脉球也可达到内听道水平，因此术前应常规行岩骨薄层CT扫描，根据影像学情况决定磨除内听道的范围。磨除内听道后壁的程度要适当，磨除不足，显露内听道内的肿瘤不充分，过分磨除，可能损害外侧半规管，并增加脑脊液鼻漏的危险。我们磨除的范围一般是6~8毫米。磨除内听道后壁时应尽量多冲水，以免热传导损伤面神经。为防止脑脊液漏，可用生物胶和肌肉等封闭内听道，但填塞物过多，易在内听道内形成瘢痕组织，使神经和血管受压，引起术后迟发性神经功能损害。磨开内听道后壁后，纵形切开内听道内硬膜，即可直视切除内听道内肿瘤，面神经内听道段几乎不与肿瘤粘连，可用剥离子将肿瘤自面神经表面轻轻剥下，尽量避免过多电凝或盲目钳夹致面、听神经继发性损害。
图5-6-5弧形切开内听道后壁硬脑膜
图5-6-6开始磨开内听道后壁
图5-6-7充分磨开内听道后壁
图5-6-8剥离与面神经粘连的内听道内肿瘤
图5-6-9切除内听道内肿瘤
6脑干侧肿瘤的切除
切除肿瘤下极内侧囊壁时，注意寻找从四脑室侧孔突出至蛛网膜下腔的脉络丛，面神经根部即位于脉络丛的下外侧，再用神经监测仪刺激加以证实，之后将肿瘤囊壁向外侧翻转分离并分块切除，面神经起始段位置固定，且不与肿瘤囊壁粘连。肿瘤与脑干粘连的常见原因是肿瘤组织挤压或嵌入脑干，而非肿瘤与神经组织的粘连。因此瘤内容切除后，瘤体塌陷，瘤壁即松动；如粘连仍紧，可继续囊内切除，让脑搏动将肿瘤组织自然推出，沿肿瘤与脑干间的蛛网膜界面悉心分离，切不可勉强牵拉、切除。
图5-6-10完全切除肿瘤，面神经解剖保留
图5-6-11封闭内听道后壁
（三）面神经的解剖和功能保留
面神经损伤是听神经瘤手术时的主要并发症之一，彻底切除肿瘤，完整保留面神经甚至听神经的功能是听神经瘤手术治疗的最理想结果。肿瘤的全切除不能以牺牲病人的神经功能为代价，要最大限度地保留神经功能以提高病人的术后生存质量。面神经解剖保留是获得理想功能保留的基础，术中及时、准确地判断面神经与肿瘤的病理解剖关系至关重要。面神经与肿瘤的病理解剖关系有以下几种：（1）腹侧方中部58%；（2）背侧方2%：（3）腹侧方上极10%；（4）腹侧方下极20%；（5）术中面神经被肿瘤侵蚀、破坏，无法判断其准确位置者10%。江涛等还观察了肿瘤切除后的面神经形态，其形态分两种：扁片状和圆隆状。扁片状的面神经以实质性的前庭神经雪旺细胞瘤为主，圆隆状的神经以囊性前庭神经雪旺细胞瘤为主，囊性部分越多圆隆部分越明显，术后神经功能分级越低，术后神经功能越好。
由于面神经位置的不确定性，我们在切开肿瘤之前首先用神经电生理监测仪探测面神经神经的走行，确认无面神经后再切开肿瘤背侧的蛛网膜，并向上、下两极推开，尽量保持蛛网膜的完整，因肿瘤位于蛛网膜外，面神经位于蛛网膜下。当肿瘤较大时（大于4厘米），蛛网膜与肿瘤粘连紧密，要完整保留蛛网膜已相当困难。我们的体会是：尽可能先囊内切除，但要保证囊壁完整，然后再分别切除肿瘤的上极、下极、内侧面及内听道的肿瘤。切除肿瘤下极内侧囊壁时，注意寻找从四脑室侧孔突出至蛛网膜下腔的脉络丛，面神经根部即位于脉络丛的下外侧，再用神经监测仪刺激加以证实，之后将肿瘤囊壁向外侧翻转分离并分块切除，面神经起始段位置固定，且不与肿瘤囊壁粘连。但在近内耳门处面神经可被压扁、拉长，并被挤向不同方向，有时与肿瘤壁难以区别，面神经在该部位最易损伤，应高度警惕。
术中面神经电刺激可勾画出面神经的走行，便于指导手术操作。当分离肿瘤囊壁牵拉面神经时，持续监测可诱发出肌电图，表现为单发或连续收缩的波形，结合电刺激可准确对面神经的走行进行定位。肌电图持续时间的长短与神经的损伤程度成正比。牵拉神经-肿瘤束的时间不应太长，应间歇性放松，以利于保护面神经功能。
面神经即使解剖保留完整，有些病人术后仍有不同程度的功能障碍。可能的原因是：（1）手术时损伤供应面神经的血管或术后供应面神经的血管栓塞导致面神经的缺血性损害；（2）因肿瘤压迫面神经致其功能受损，术中的牵拉加重其损害。作者体会避免面神经损伤的措施为：（1）分离面神经与肿瘤时，应牵拉肿瘤而不是面神经；（2）坚持锐性分离；（3）不要过分牵拉小脑以避免间接牵拉面神经；（4）尽可能保留面神经的血供；（5）避免电凝的热损伤。另外，作者不赞成使用任何种类的激光。超声吸引可用于肿瘤的囊内切除，但一定要非常慎重，以避免穿透肿瘤囊壁而损伤面神经。
对术中明确证实未能保留面神经连续性的病例，如神经两端能直接吻合，应常规行一期端-端吻合术；不能直接吻合者，可行神经移植术；否则，术后3个月内行面神经-舌下神经或面神经-副神经吻合术。
（四）听神经的解剖和功能保留
只要患者术前有有效听力，均应争取保留。听神经的解剖和功能保留与肿瘤的大小密切相关，因此，努力提高听神经瘤的早期诊断是提高听力保留的关键。
听力保留在显微外科操作技术上面临三个问题：（1）即全切肿瘤，又保留听力；（2）预防听力迟发性损害；（3）预防恶性耳鸣。
为保留听力，应注意以下几点：（一）保护迷路动脉应钝性分离肿瘤囊壁和蛛网膜层，迷路动脉走行于肿瘤的尾端，在内听道口处向肿瘤发出一小分支，电凝后锐性切断。（二）术中蜗神经直接监测可预测和防止蜗神经的损害。（三）内听道磨除因岩骨变异较大，骨性半规管、前庭与内听道后壁关系密切，术前应常规行岩骨薄层CT扫描，根据影像学情况决定磨除内听道的范围。磨除内听道后壁的程度要适当，磨除不足，显露内听道内的肿瘤不充分，过分磨除，可能损害外侧半规管。我们磨除的范围一般是6~8毫米。
听力迟发性损害是指听神经瘤术后有听力保留，但术后不久听力恶化，甚至听力丧失。可能的原因是：①为保留蜗神经，神经上残留有瘤组织，导致肿瘤复发。②磨除内听道时，为防止脑脊液漏，用肌肉等封闭内听道，在内听道内形成瘢痕组织，使神经和血管受压。③内淋巴囊和内淋巴导管损伤，多为手术操作不当引起。④术中迷路损伤，血液或骨屑进入末梢淋巴液，导致内耳的电解质平衡失调或内耳的炎性反应，导致不可逆行的听力损害。⑤术中对听神经过度剥离，使听神经与周围组织失去解剖联系，听神经发生营养障碍或发生术后水肿，导致术后听力发生起伏变化，甚至出现迟发性听力损害。⑥术后小脑前下动脉、迷路动脉发生迟发性血管痉挛。
术后恶性耳鸣听神经瘤手术时，即使完整保留了听神经，有时术后听力不仅没有改善，反而会出现恶性耳鸣，干扰了病人的正常生活。术后发生恶性耳鸣可能与内耳受到炎性、机械性刺激或电化学反应引起的神经过敏等因素有关，其确切机制不清。耳鸣产生的可能部位是下丘脑、脑干、耳蜗或蜗神经等部位。对这部分病人，若听力达不到有效听力，需行蜗神经切断术。
肿瘤全切，术后听力长期保存，而不发生迟发性损害，也不发生恶性耳鸣，是听神经瘤手术的难点，也是现代神经外科医师追求的目标。
图5-6-12AT3a期听神经瘤MRI
图5-6-12B显露肿瘤
图5-6-12C磨开内听道后壁
图5-6-12D分块切除肿瘤，保留面神经和内听动脉
图5-6-12枕下乙状窦后入路切除左侧T3a期听神经瘤、枕下乙状窦后入路切除左侧T5期听神经瘤术前\后影像学资料
（于春江闫长祥刘庆）
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