作者：于慧前，李华伟，李庆忠
梅尼埃病是一种病因不明的临床综合征。年，Ménière首先报道了内耳（膜迷路）病变可能是表现为发作性眩晕、耳鸣和听力损失的综合征的根源。目前有关梅尼埃病发病率和患病率的文献报道在不同国家、地区和人种之间均存在较大差异，年美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)报道梅尼埃病的患病率为(50-)/10万，最常见于40-60岁。
梅尼埃病的潜在病因尚不完全清楚，但目前认为内淋巴积水（endolymphatichydrops）是该病的标志性特征。Massachusetts医院的解剖证据表明，在所有的梅尼埃病患者中均发现了内淋巴积水，但并非所有的内淋巴积水患者均同时患有梅尼埃病。越来越多的临床研究发现，内淋巴积水可能是各种内耳损伤的最终常见病理途径。因此，内淋巴积水可能只是导致梅尼埃病发展过程中的一个副产品，单一依靠内淋巴积水这个病理表现来确诊梅尼埃病是远远不够的。
AAO-HNS于年发布了最新的梅尼埃病临床实践指南（以下简称“版指南”），该指南基于最新的循证医学文献证据对梅尼埃病临床实践中涉及的诊断、治疗、随访和康复等几大问题提出了17条综合建议（16项关键行动声明），目的是规范梅尼埃病的临床诊疗行为。本文对版指南的整体框架和重点内容进行解读，期望为国内同仁提供参考。
指南的目的
与旧版指南的目的略有不同，版指南的主要目的是确定梅尼埃病的诊断标准，形成国际上对梅尼埃病的共识；而版临床实践指南的主旨是提高梅尼埃病的诊断检查质量和治疗效果。具体来说，该临床实践指南基于目前已发表的科学和（或）临床证据，提高梅尼埃病诊断的准确性和有效性，采取适当的治疗干预措施（内科治疗或/和外科手术）控制梅尼埃病的发作和减轻症状，同时减少不必要的辅助检查（影像学检查和其他诊断测试），减少与未确诊或未治疗的梅尼埃病相关不良事件的发生，预防或减少眩晕的严重程度和频率；减轻或预防听力损失、耳鸣及耳闷胀感；最大限度地提高患者的生存质量。
指南的制定和概述
版指南制定小组由来自不同领域的21名专家组成。检索目录包括ＰｕｂＭｅｄ（ＭＥＤＬＩＮＥ），ＥｘｃｅｒｐｔａＭｅｄｉｃａ数据库（Ｅｍｂａｓｅ），护理和专职健康累积指数，Cochrane对照试验登记册，国家指南资料交换所，美国国立卫生研究院卓越卫生与护理（英国），ＳＩＧＮ（苏格兰），新西兰指南小组，澳大利亚国家卫生与医学研究委员会，ＴＲＩＰ数据库，指南国际网络，加拿大医学协会数据库，ＮＨＳ证据（英国），澳大利亚国家卫生和医学研究理事会，指南内部网络，Cochrane系统评价数据库，WebofScience，联合和补充医学数据库，ＣＡＢ摘要，卫生保健研究与质量局，和卫生服务/技术评估文本。版指南最终纳入的数据集包括6项临床实践指南、55项系统综述或Meta分析，以及27个符合纳入标准的随机对照研究（RCT）。
版指南根据“临床实践指南开发手册（第3版）：质量驱动方法”中的循证医学证据以及相关的利弊平衡将证据转化为行动，首次提出16项关键行动声明（包括17条建议）。每项基于证据的声明都以类似的方式呈现：以标题形式提出声明和建议强度，每项关键行动声明后面都有一个行动声明简介，其中明确说明了质量改进机会、综合证据质量、证据置信度（高、中、低）、收益、危害、风险、成本以及收益－危害评估。此外，还有关于价值判断的陈述、患者的偏好、专家组对任何故意模糊性的观点澄清、例外情况、观点的分歧以及对推荐强度的重复陈述。版指南的关键行动声明概要及建议见表1。
该指南依据循证医学文献，对每项建议的强度依文献证据的质量等级进行了划分，分为强烈推荐、推荐、可选用、不推荐、强烈不推荐五个类别，其中“强烈推荐”和“强烈不推荐”是证据级别最高的，是临床医生在没有其他特别令人信服的证据前提下应当遵循的准则；“推荐”和“不推荐”的证据级别相同，临床医生在遵循推荐和不推荐的同时，可以根据患者的需求和新的文献作出适当的调整；“可选用”是证据级别最低的，所依据的文献质量往往存在不确定性和可疑性，临床医生应与患者协商，共同做出选择。但在版指南的17条建议中没有强烈不推荐，其他四类建议都有，包括强烈推荐仅有1条，推荐10条，不推荐3条和可选用3条。
指南的具体内容
诊断：延续版指南意见，版指南基于观察性研究，推荐将梅尼埃病分为确定梅尼埃病和可能梅尼埃病两大类（Ｃ级证据，证据置信度：高）。确定诊断梅尼埃病：①前庭症状：两次以上自发性、发作性眩晕，每次发作的持续时间为20min-12h；②听力检测：患耳在眩晕发作之前、发作期间或发作之后至少记录到中低频感音神经性听力下降；③患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感；④排除其他前庭疾病。可能诊断梅尼埃病：①前庭症状：两次以上自发性、发作性眩晕或头昏，每次发作的持续时间为20min-24h；②患侧耳伴有波动性听觉症状，包括听力损失、耳鸣和耳闷胀感；③排除其他前庭疾病。
鉴别诊断：版指南强调梅尼埃病和前庭性偏头痛的临床特征重叠，建议临床医师在评估梅尼埃病的同时鉴别患者是否符合前庭性偏头痛的诊断标准（Ｃ级证据，证据置信度：低）。研究指出，由于偏头痛的患病率很高，因此患者同时患有梅尼埃病和前庭性偏头痛并不少见。前庭性偏头痛的患者多数具有偏头痛病史或偏头痛特征（即偏头痛，光恐惧症或视觉恐惧症）；相反，即使在存在偏头痛特征的情况下，如果出现听力图上可识别的特征性听力损失，也应诊断为梅尼埃病。
辅助检查：听力检查 无论梅尼埃病的诊断、治疗还是听觉康复都要综合考虑患者的残存听力水平或听力丧失程度，因此指南强烈建议临床医生对所有怀疑患有梅尼埃病的患者进行听力学检测（Ａ级证据，证据置信度：高），强调听力测验数据的重要性。听力检测包括纯音测听和语音识别阈值等，这也是版指南中唯一一条强烈推荐的项目。
影像学检查 基于观察和案例研究，版指南提出对于可能患有梅尼埃病且经听力测验证实不对称的感觉神经性听力损失的患者，临床医生选择性建议内耳道和后颅窝的MRI（Ｄ级证据，证据置信度：中）。MRI的主要目的是排除内耳或耳蜗后病变，包括前庭神经鞘瘤，其他内部听道肿瘤或桥小脑角区域肿瘤（例如脑膜瘤）或大脑异常（例如多发性硬化、血管病变）等。
前庭功能检查或耳蜗电图检查 该指南强调梅尼埃病是一种临床诊断，基于对横断面研究和观察性研究的系统评价，不推荐临床医生常规进行前庭功能检查或耳蜗电图检查来确定梅尼埃病的诊断（Ｂ级证据，证据置信度：中）。在确定每例患者的最佳治疗方案时，应选择性地考虑以上设备的可用性、可行性以及完成这些测试所需的培训以及设备成本等。
患者教育：基于患者自我教育和共享决策，版指南推荐临床医生应对患者进行教育，以增进其对梅尼埃病的自然病史的了解，提供有关梅尼埃病的症状体征、生活方式改变、诊断测试及疾病的长期风险等基本信息，激励和帮助患者遵守其护理计划并促进更好的患者预后，并强调持续随访的重要性（Ｃ级证据，证据置信度：中）。
治疗：饮食结构调整 在临床实践中推荐的主要饮食调整方法是限制钠盐摄入和减少或消除咖啡因，其中有些还限制饮酒（Ｃ级证据，证据置信度：高）。指南中提出，一项小样本量的限制钠盐摄入的RCT研究表明低钠饮食对改善梅尼埃病没有明显作用，还存在低钠血症的潜在风险，应对其负面影响进行