ldquo真假rdquo前庭神

一、“真”前庭神经炎

前庭神经炎（vestibularneuritis，VN）又称前庭神经元炎、病毒性迷路神经炎、急性单侧前庭功能减退、急性单侧周围前庭神经病等，是单侧前庭神经炎性病变而导致的疾病。典型表现是急性眩晕发作，其临床特征包括：眩晕、恶心、呕吐、振动幻视以及身体不稳感等；体征有朝向健侧的水平、扭转性眼震；实验室检查显示头脉冲试验（headimpulsetest，HIT）异常、冷热试验异常、前庭肌源性诱发电位（vestibular-evokedmyogenicpotentials，VEMPs）消失或幅度降低等。

病例1：

患者，男性，43岁，主诉：突发眩晕、恶心、视物晃动10天。10天前晨起突发眩晕、恶心、视物晃动，伴行走偏斜，无发热、头痛，无耳鸣、听力下降，无肢体麻木及无力，医院给予改善循环等对症治疗效果不佳，为进一步诊治来诊。既往体健。神经系统查体：意识清楚，言语流利，双侧可见水平向左眼震，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；双侧听力正常。口角无歪斜，伸舌居中，无构音障碍。四肢肌力、肌张力、腱反射均正常，双侧病理征阴性，深浅感觉无异常，双侧指鼻试验稳准，Romberg睁眼、闭眼均不稳。眩晕相关查体：行走向右侧偏斜，向右侧甩头可见扫视，摇头试验可见向左侧水平眼震，固视抑制存在，Fukuda试验阳性。入院完善头颅MRI-DWI检查未见急性梗死，头颅MRA未见异常。前庭功能评价（见图）：双温试验由于明显自发眼震未做。cVEMP和oVEMP显示右侧球囊和椭圆囊功能低下，vHIT示右侧水平和右前半规管低增益伴扫视；纯音测听和耳声发射未见异常。结合患者病史、体征及辅助检查诊断考虑：前庭神经炎（右侧），给以糖皮质激素、改善循环、营养神经及前庭康复等治疗，患者眩晕、视物晃动明显好转出院。

VN患者大多表现为急性或亚急性的眩晕发作，伴恶心、呕吐及不稳感。这些不适症状可突然出现，也可在数小时内逐渐发展而来。VN发病前期或发病期间可能会伴有病毒感染疾病，如病毒性感冒、腹泻等。其眩晕症状可在数小时内逐渐加重，并于发病24小时左右达最高峰。患者头部晃动可导致眩晕等不适感加重，发病后一般会选择健侧朝下闭眼侧躺于床上休息。

半规管壶腹嵴受刺激可引起半规管对应平面的眼震，所以可根据VN患者的自发眼震方向来判断受累的半规管。如果3个半规管都受累，眼震混合呈水平扭转性，其快相朝向健侧。值得注意的是，VN的混合眼震一般都会包含垂直向上的成分，因为前半规管较后半规管更易受累。凝视眼震方向（即凝视健侧），眼震幅度增大；而凝视患侧，眼震幅度减小，但眼震方向不会变。眼震也会因水平方向摇头、乳突或前额部的震动或过度通气而加重。眼震会引起周围事物晃动的幻觉（即振动幻视）。眼震的慢相会产生转动错觉，也就是说左侧VN患者的自发眼震方向为右向，会产生周围事物向左侧转动的错觉。患者双脚并拢站立或行走时会有向患侧倾倒的趋势，但大脑会通过视觉及本体觉系统来调节这种不平衡感。

HIT可以显示各个不同半规管的功能状态，该试验简单易行，其诊断准确度也被临床广泛接受。但HIT也有假阴性，特别是当病变局限于神经侧支，或已被眼球补偿性扫视掩盖时。虽然前庭颈部肌源性诱发电位（cVEMP）和眼部肌源性诱发电位（oVEMP）的参考常值仍存在争议，但VEMPs已成为评价前庭耳石器功能的重要指标，cVEMP和oVEMP可以分别评估球囊和椭圆囊的功能状态，从而对VN进行更加精确地分型诊断。cVEMP和oVEMP的异常分离值可以为确定患侧提供重要的参考依据，即前庭上神经元炎表现为oVEMP异常而cVEMP正常，可据此对VN做出分型诊断。

VN的临床处理措施包括：眩晕和恶心、呕吐等对症治疗；病因学治疗；前庭康复治疗。VN患者急性期恶心、呕吐和眩晕症状持续不缓解，可短暂应用前庭抑制剂，但不可长期使用，因该类药物延迟中枢代偿的建立。具有针对性的前庭康复治疗可显著提高前庭中枢代偿能力。

二、“假”前庭神经炎

孤立性眩晕表现的小脑或脑干梗死被称作假性前庭神经炎(thepseudo-vestibularneuritis)。其发生机制是因PICA内侧支、AICA绒球支供应前庭小脑系统的绒球、小结及小舌，其与同侧的前庭神经核有密切的联系，较少情况下基底动脉小穿支梗死时也可能局限性累及前庭神经核。同时内侧PICA、AICA领域梗死面积较小时，小脑和脑干的其他症状和体征极轻微或缺如所致。

病例2（文献病例）：

患者，女性，53岁，主诉：突发持续性眩晕、恶心、呕吐3天。3天前休息时突发眩晕、恶心、呕吐，伴视物旋转（看到环境逆时针旋转），无耳鸣及听力下降。既往有高血压和糖尿病史。神经系统及眩晕相关查体：意识清楚，言语流利，无面舌瘫，无构音困难、复视和眼肌麻痹，四肢肌力、肌张力、腱反射正常，无辨距不良和感觉缺失，共济运动检查无异常。自发性左向眼震伴有扭转成分，固视抑制存在。水平凝视诱发性眼震，当患者朝向自发性眼震快相侧时眼震振幅增大。水平扫视正常，平滑跟踪向左侧时会被自发性眼震打断。右侧甩头实验阳性。前庭功能检查：SVV：向右侧偏斜，右眼9.4°，左眼11.5°，双眼8.9°。（正常人2°）眼底片：右眼有14°的外旋（正常范围：0.5°-11.5°），左眼有0°的内旋（正常范围：0.5°-12°）。眼偏斜（左上斜视，正中注视位）。冷热实验右侧轻瘫（54％）。MRI显示：右侧前庭神经核的微小梗死。根据患者病史及MRI检查诊断考虑：急性脑干梗死（右侧前庭神经核）；给予抗血小板、他汀及改善循环药物，数天后症状消失。出院时仅有走路上轻微的头晕。

该患者眼扭转向右侧（患侧）、自发眼震向左侧（对侧）、固视抑制存在，右侧甩头阳性（右侧轻瘫）、冷热实验：右侧半规管轻瘫。所有这些表现都指向VN。但是却是右侧前庭神经核的梗死，说明单侧前庭神经核的梗死表现更像假性前庭神经炎，和其他中枢性孤立性眩晕是有区别的。冷热试验出现轻瘫的病变位置：外周感受器、前庭神经、前庭神经入脑干端、前庭神经束的近端和前庭神经核。对于前庭神经核而言，出现轻瘫的主要病变部位是前庭神经内侧核。孤立的前庭神经核梗死，可出现孤立的持续性眩晕、自发性水平眼震伴有扭转成分，甩头实验阳性，单侧半规管轻瘫（冷热试验）。这个病例进一步告诉我们，孤立的前庭神经核梗死不同于中枢性孤立性眩晕，临床医生需要警惕。

病例3：

患者，男性，67岁，主诉：眩晕、恶心1小时。1小时前活动时突然发病。眩晕、恶心，视物旋转，不能自己行走，无耳鸣及听力下降。否认“高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、糖尿病、肾病”病史。吸烟史约40年，每日约15支。偶尔少量饮酒。神经系统及眩晕相关查体：意识清楚，言语流利，无面舌瘫，无构音障碍，四肢肌力正常，无感觉障碍；双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，Romberg征睁眼、闭眼均不稳。可见右向水平眼震。摇头试验及甩头试验阴性，固视抑制消失，Fukuda试验不能合作。入院后头颅MRI-DWI示右侧小脑内侧及小脑小结急性梗死，右侧椎动脉纤细。该患者根据病史、体征和MRI检查诊断：急性小脑梗死（右侧小脑内侧及小结）；给予抗血小板聚集、他汀类药物、改善循环、抗自由基等治疗；2周后患者遗留轻微头晕症状出院。

急诊就诊的以严重的孤立性眩晕、眼震和姿势不稳为主要表现，伴有血管危险因素的患者中有11%～25%最后确诊为小脑后下动脉内侧支（mPICA）供血区的小脑梗死。这类患者与眩晕相关的主要责任病灶是在小脑小结。mPICA是小脑小结的主要供血动脉，而小脑小结是前庭小脑的重要组成部分。小脑小结与同侧的前庭神经核之间有丰富的纤维联系，同时接受来自外周前庭感受器的直接纤维投射。功能上，小脑小结对同侧的前庭神经核起抑制作用。因此小结的梗死可以引起剧烈的眩晕。PICA供血区小脑梗死的眼动检查：自发性眼震（快相向病灶侧）、方向改变的凝视诱发眼震（gaze-evokedasymmetricalnystagmus）（54%），反常的摇头眼震（大部分为下跳性眼震）和位置性下跳性眼震（50%）。另外，辨距不良（扫视欠冲或过冲）也是小脑损伤的常见临床表现。自发性眼震（快相向病灶侧）的发病机制：小脑小结的损伤使得同侧的前庭上核和内侧核失抑制，张力增加，眼震快相向患侧。PICA小脑梗死累及小结出现的眼震和同侧前庭神经炎（VN）的眼震方向正好相反。PICA供血区小脑梗死其他症状：严重的共济失调（71%）。严重的共济失调和上述眼震特点是鉴别中枢性孤立性眩晕和VN的重要特征。表现为孤立性眩晕的mPICA供血区小脑梗死预后一般较好。即使梗死范围相对较大，但这种患者也可能只有孤立性眩晕，而无其他小脑症状体征。原因：能够产生神经系统症状的梗死损伤范围门槛因人而异、小脑其他区域对损伤区域的功能代偿。另外，病变范围较大的PICA供血区小脑梗死可以出现脑干压迫、脑水肿、心肺并发症、昏迷，甚至死亡。因此，早期的鉴别诊断和治疗非常重要。

三、讨论与小结

常见的可以引起孤立性眩晕的相关结构：位于脑桥延髓交界处的前庭神经核和第8颅神经入脑干段（therootentryzone），也可见于不同部位的小脑梗死。由于第8颅神经入脑干段周围区域具有丰富的血管吻合支（来自延髓外侧动脉、AICA、脑桥外下动脉和周围供应硬脑膜和岩骨血管），因此该局域局部的梗死在临床上非常罕见。目前前庭神经核局灶性梗死的病历报道较少，第8颅神经入脑干段神经脱髓鞘损伤引起的孤立性眩晕也有很罕见。孤立的前庭神经核梗死和第8颅神经入脑干段病变临床常见表现：孤立的持续性眩晕、自发性水平眼震伴有扭转成分（眼震方向一般向健侧），甩头实验患侧阳性，患侧半规管轻瘫（冷热试验）。可见，两者区域局部的缺血可以引起与VN类似的孤立性眩晕和眼震，临床易误诊为VN。

前庭神经的外周缺血病变可引起类似的急性期症状，但现今的影像诊断技术尚不能明确诊断单发的前庭神经供血血管的梗死。一般情况下，引起急性前庭紊乱症状的梗死灶位于小脑前下动脉。单纯的前庭神经供血血管梗死非常少见，通常伴随耳蜗血管支病变，导致听力变化。对于48小时内发生的脑干或小脑的微小梗死灶，即便是弥散加权MRI也存在12-20%的假阴性，因此一系列的鉴别检查显得尤为重要。对于中枢性血管梗死产生的眼震和眩晕症状，仅依靠床旁检查不容易与VN进行鉴别。但是中枢性眩晕的眼震方向会发生变化，可作为简单的鉴别依据。多发性硬化或腔隙性脑梗死累及第八对脑神经，会引起类似于VN的症状。同时，还需要考虑到前庭膜迷路病变的可能，其临床表现和一些检查结果易与VN混淆，鼓室内注射激素治疗有效可作为鉴别依据。VN复发的情况很少见，对于多次出现的疑似VN症状，需要考虑其他疾病。

参考文献

KimHA,LeeH.Isolatedvestibularnucleusinfarctionmimickingacuteperipheralvestibulopathy.Stroke,,41(7):-.doi:10./STROKEAHA...