前庭神经炎（vestibularneuritis，VN）又称前庭神经元炎、病毒性迷路神经炎、急性单侧前庭功能减退、急性单侧周围前庭神经病等，是单侧前庭神经炎性病变而导致的疾病，典型表现是急性眩晕发作，其临床特征包括：眩晕、恶心、呕吐、振动幻视以及身体不稳感等；体征有朝向健侧的水平扭转性眼震；实验室检查显示头脉冲试验（headimpulsetest，HIT）异常、冷热试验异常、前庭肌源性诱发电位（vestibular-evokedmyogenicpotentials，VEMPs）消失或幅度降低等。本文就VN在流行病学、临床特征、病因学、相关检查、诊断、鉴别诊断、病程、治疗、医学鉴定等方面的研究进展进行综述。
1流行病学VN在人群中的发病率国内还未见报道，来自日本和欧洲的数据显示VN的发病率为3.5-15.5/。眩晕或神经内科门诊中，VN患者占0.5%-9%。一般来说，前庭上神经炎（superiorvestibularneuritis）最常见（55-%），同时累及前庭上、下神经少见（15-30%），仅累及前庭下神经更少见（3.7-15%）。2-11%的VN患者复发，10-15%的VN患者继发良性阵发性位置性眩晕（BPPV）。
2临床特征VN患者大多表现为急性或亚急性的眩晕发作，伴恶心、呕吐及不稳感。这些不适症状可突然出现，也可在数小时内逐渐发展而来。前驱出现的头晕不适感可见于8.6-24%的患者。VN发病前期或发病期间可能会伴有病毒感染疾病，如病毒性感冒、腹泻等。其眩晕症状可在数小时内逐渐加重，并于发病24小时左右达最高峰。患者头部晃动可导致眩晕等不适感加重，发病后一般会选择健侧朝下闭眼侧躺于床上休息。
半规管壶腹嵴受刺激可引起半规管对应平面的眼震，所以可根据VN患者的自发眼震方向来判断受累的半规管。如果3个半规管都受累，眼震混合呈水平扭转性，其快相朝向健侧。值得注意的是，VN的混合眼震一般都会包含垂直向上的成分，因为前半规管较后半规管更易受累。凝视眼震方向（即凝视健侧），眼震幅度增大；而凝视患侧，眼震幅度减小，但眼震方向不会变。眼震也会因水平方向摇头、乳突或前额部的震动或过度通气而加重。眼震会引起周围事物晃动的幻觉（即振动幻视）。眼震的慢相会产生转动错觉，也就是说左侧VN患者的自发眼震方向为右向，会产生周围事物向左侧转动的错觉。患者双脚并拢站立或行走时会有向患侧倾倒的趋势，但大脑会通过视觉及本体觉系统来调节这种不平衡感。
3病因学前期或同期出现的病毒感染作为VN的诱因被广大学者接受。然而患者血清病毒抗体检测结果、症状或体征局限，并不支持病毒系统感染这一假说。有研究指出潜伏于前庭神经节中1型疱疹病毒（HSV-1）的再激活，可能是VN的主要发病原因。VN患者尸检资料表明，2/3的患者前庭神经节细胞中可检测到HSV-1DNA的表达，伴随CD8+T淋巴细胞、细胞因子和炎症趋化因子的聚集,表明这些患者前庭神经节中存在HSV-1的潜伏感染。更有研究指出，小鼠前庭神经节细胞接种HSV-1后会引起前庭功能障碍。其他可能的发病机制包括自身免疫学说和前庭微循环障碍学说。
前庭上神经炎多发，即VN更易累及前半规管、水平半规管以及椭圆囊，这可能归因于前庭上神经和前庭下神经的解剖学差异。前庭上神经走行的骨性通道长度是前庭神经总干长度的7倍之多，且其伴行血管走行空间较干支和前庭下神经相对狭窄，所以前庭上神经更易出现受损水肿和伴行血管堵塞缺血。有研究发现，前庭上神经炎和前庭下神经炎发病率的差异并不因HSV-1感染部位的改变而有所变化，从而证实解剖学差异是两者发病率不同的根本原因。
4相关检查肉眼可见的眼震见于VN急性期。眼震描记图可以记录并定量分析眼震强度。三维影像眼震描记已在临床应用，可记录眼震方向及速度。HIT可以显示各个不同半规管的功能状态，该试验简单易行，其诊断准确度也被临床广泛接受。但HIT也有假阴性，特别是当病变局限于神经侧支，或已被眼球补偿性扫视掩盖时。有研究指出，HIT结果可作为VN痊愈过程的预测指标，大约80%持续存在眩晕症状的患者，其HIT结果为阳性；而无眩晕症状的患者，其HIT结果为阳性者仅占10%。
冷热试验异常常作为VN的诊断依据，但是冷热试验仅能评价水平半规管的低频功能状态（约0.Hz），在不累及水平半规管的前庭上神经元炎患者中，其冷热试验结果可无异常。Lee等分析了名VN患者资料，排除14个单纯的前庭上神经元炎及14个缺乏后续检查资料的患者，发现4名VN患者发病初期（2天内）冷热试验是正常的，3-6天后复查冷热试验才表现出单侧前庭功能减弱。提示我们对于怀疑为VN的患者，其急性期正常的冷热试验结果也许并不可信，需要结合临床和其他前庭功能检查结果确定诊断。
虽然前庭颈部肌源性诱发电位（cVEMP）和眼部肌源性诱发电位（oVEMP）的参考常值仍存在争议，但VEMPs已成为评价前庭耳石器功能的重要指标，cVEMP和oVEMP可以分别评估球囊和椭圆囊的功能状态，从而对VN进行更加精确地分型诊断。cVEMP和oVEMP的异常分离值可以为确定患侧提供重要的参考依据，即前庭上神经元炎表现为oVEMP异常而cVEMP正常，可据此对VN做出分型诊断。VN患者的前庭眼反射（VOR）不对称，在转动过程中，患侧VOR增益降低，正常侧不变。
钆造影核磁显像直接观察前庭神经病变也是可以考虑选择的检查方法。
5诊断VN患者临床表现不尽相同，但其标志性症状一般包括：突发性持续性眩晕，伴恶心、呕吐，站立时有倒向患侧的趋势、朝向健侧的水平扭转性眼震，检查显示冷热试验异常，主观垂直视觉异常，患侧VEMPs下降或缺失等。随着各种前庭功能检查技术的发展，现在已经能够准确地评估三个半规管、椭圆囊和球囊的功能，并对VN进行亚型划分。
前庭上神经炎是最常见的类型。其自发眼震一般为水平扭转性或上升性，眼震的轴线沿水平半规管方向或介于前半规管与水平半规管之间。前庭功能检查示：视觉扭转、主观垂直视觉异常；HIT异常；冷热试验异常；oVEMP异常，但cVEMP和听力正常。
前庭下神经炎很少见。特征表现不典型，诊断比较困难，往往易被误诊为中枢病变。其自发眼震是旋转性、下降性的，其眼震轴线与受累的后半规管方向平行。前庭功能检查表现为cVEMP异常，而前半规管和水平半规管方向上的HIT无异常，同时冷热试验、主观垂直视觉，及oVEMP大多在正常范围内。
6鉴别诊断前庭神经的外周缺血病变可引起类似的急性期症状，但现今的影像诊断技术尚不能明确诊断单发的前庭神经供血血管的梗死。一般情况下，引起急性前庭紊乱症状的梗死灶位于小脑前下动脉。单纯的前庭神经供血血管梗死非常少见，通常伴随耳蜗血管支病变，导致听力变化。对于48小时内发生的脑干或小脑的微小梗死灶，即便是弥散加权MRI也存在12-20%的假阴性，因此一系列的鉴别检查显得尤为重要。对于中枢性血管梗塞产生的眼震和眩晕症状，仅依靠床旁检查不容易与VN进行鉴别。但是中枢性眩晕的眼震方向会发生变化，可作为简单的鉴别依据。多发性硬化或腔隙性脑梗死累及第八对脑神经，会引起类似于VN的症状。同时，还需要考虑到前庭膜迷路病变的可能，其临床表现和一些检查结果易与VN混淆，鼓室内注射激素治疗有效可作为鉴别依据。VN复发的情况很少见，对于多次出现的疑似VN症状，需要考虑其他疾病。
7病程对于大多数VN患者，眩晕不适感和静态异常表现会在发病几天后显著改善，并在接下来的数周内逐渐恢复正常。起初，急性期表现消失可能是中枢代偿的结果，并不是患侧功能恢复。自发性眼震消失是中枢代偿的一个标志，该过程大约需要3周。动物实验研究发现，中枢代偿有赖于患侧前庭神经核发放神经冲动，使左右两侧前庭神经冲动传导达到再平衡。之后，损伤侧前庭功能得到一定储备，其眼震可能会改变方向（即朝向患侧）。尽管VN患者一些静态异常表现会很快代偿消失，其动态（运动状态或前庭刺激下）平衡障碍可能会持续很长一段时间或一直存在。有研究发现，静态前庭功能异常（自发眼震、垂直视觉异常或斜视）大都会在发病后3个月内消失，而一些动态前庭功能障碍（HIT异常、摇头眼震、振动眼震以及冷热试验代偿不良）在发病1年后仍可见于30%的VN患者。儿童，特别是青少年罹患VN，其后遗异常持续时间可能会更长。
VN复发可见于2-11%的患者，同时10-15%的VN患者可于病愈几周内继发BPPV，提示耳石可能因前庭迷路炎症而变松动。也有一些VN患者会持续存在头晕不适、不平衡感及要跌倒的错觉等后遗症状，但其前庭功能检查结果可能已恢复正常。
8治疗VN的临床处理措施包括：眩晕和恶心、呕吐等对症治疗；病因学治疗；前庭康复治疗。
VN患者急性期恶心、呕吐和眩晕症状持续不缓解，可短暂应用前庭抑制剂，但不可长期使用，因该类药物延迟中枢代偿的建立。
根据VN病毒感染学说，临床上应用抗病毒和甾体类药物。但是，甾体类药物的疗效存在争论。一项循证医学综述认为：尚无充分的证据支持VN急性期应用激素。其中4项临床试验对比分析了口服激素与安慰剂的疗效，结果显示口服激素对VN患者发病1个月后的温度试验结果有影响，但对12个月后温度试验结果，24小时眩晕改善情况，以及1、3、6、12个月眩晕障碍量表评分无影响。最近一项随机对照研究发现，地塞米松静脉滴注可显著改善VN患者3度眼震及眩晕障碍量表评分结果。但同时也有研究指出，地塞米松静脉滴注并不能改善VN患者的恶心等不适症状。
具有针对性的前庭康复治疗可显著提高前庭中枢代偿能力。摇头固视、交替固视、分离固视和反向固视等外周康复治疗可改善受损的凝视功能。头动训练、平衡协调训练、靶向移动训练和行走训练可重新建立前庭反射，提高前庭位置觉和视觉反应能力。患者每天需要练习3次，每次训练至少持续30分钟。
9医学鉴定前庭功能与航空航天飞行的关系极为密切，飞行人员患前庭神经炎并非少见，治疗结束后还应对其进行职业胜任能力的评价，即职业航空医学鉴定，简称医学鉴定。在周围性眩晕中，前庭神经炎复发的风险最小，患前庭神经炎的飞行员在治愈后恢复飞行的可能性也较大，在美国空军特许飞行标准中，对于FC1和FC2类（相当于飞行学员及现役飞行人员）申请特许者，可以飞行合格，前提条件是症状消失，前庭功能正常。我军对患前庭神经炎飞行人员的医学鉴定原则是：①单次发作型，经3-6个月地面观察，如前庭功能正常则飞行合格；单侧前庭功能减弱但代偿良好，双座机飞行人员个别评定。飞行学员从严掌握。②多次发作型，按发作性眩晕结论为飞行不合格。
需要指出的是，前庭神经炎医学鉴定的难点在于，单座歼（强）击机飞行员单侧前庭功能减弱未恢复正常而对其代偿状况的评价。来自以色列空军的资料显示，对18名前庭神经元炎的飞行员进行11-48个月的随访，没有一人有任何症状，但经过全面的床边检查和实验室检查发现，其中60%仍有前庭功能不全的表现。我军14例患前庭神经炎的飞行人员，均在1-3个月内症状消失或改善，但在患病1年后复查前庭功能，有4例仍存在前庭功能减弱。因此，对患前庭神经炎的飞行人员，恢复飞行之前必须进行全面的前庭功能评价，特别是代偿状况的准确评价。此外，由于少部分前庭神经炎继发BPPV，对于该类飞行人员的医学鉴定还应结合BPPV的鉴定原则综合评定。
10展望尽管VN的研究取得了长足的进步，包括病因学的认识、HIT和VEMPs等检测技术的发展为诊断分型提供了可能、影像学检查在诊断和鉴别诊断中的价值、激素和镇静剂在治疗中的新认识等，但仍有许多内容，特别是前庭康复基线评估（眩晕问卷量表的合理设计，温度试验、HIT、前庭自旋转试验、VEMPs、主观视觉垂直线检查、动态平衡仪检测、影像学检查等的合理应用）、康复方案设计及选择策略、前庭代偿状况的精确评估等还需深入探讨，课题组正在开展此方面的研究，目的是使前庭神经炎患者达到前庭功能代偿的良好状态，使不同人群回归到正常生活和不同的社会岗位（老年人回归完全自理的生活状态、中青年回归到良好的工作和学习状态、飞行人员能够重返蓝天）。
中华耳科学杂志年7月第14卷第4期
作者：李远军徐先荣（医院航空航天眩晕诊疗研究中心）
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